Ранней диагностике заболеваний, приводящих к деменции, придают
крайне важное значение, поскольку даже при болезни Альцгеймера при
своевременно начатой терапии в ряде случаев удается уменьшить выра-
женность клинических нарушений. Особенно это актуально для больных
более молодого возраста, среди которых потенциально обратимые причи-
ны деменции встречаются чаще. Начальные симптомы деменции, как пра-
вило, крайне неспецифичны и заключаются в снижении инициативности,
ограничении интересов, возрастании зависимости от окружающих, апатии.
У пациентов с деменцией нередко не удается получить сколь-либо су-
щественной анамнестической информации, поэтому, помимо изучения
имеющейся медицинской документации, важную роль играет беседа с
.близкими больного.
Исследование когнитивной сферы должно включать оценку уровня
внимания, ориентировку, память на недавние и отдаленные события, речь,
праксис, зрительно-пространственные функции, счет и способность к вы-
работке суждений. При этом важную информацию можно получить при
использовании различных кратких шкал, однако сами по себе они не по-
зволяют ни диагностировать деменцию, ни определить этиологию заболе-
вания в случае, если деменция у пациента имеется. Существуют опреде-
ленные нормативные границы в результатах выполнения этих тестов.
Оценка по наиболее широко используемой краткой шкале психического
статуса (англ. Mini-Mental State Examination, или MMSE) [Folstein M. F. et
al., 1975] менее 24 баллов указывает на возможную деменцию.
Тест обладает высокой специфичностью. Ложноположительная диаг-
ностика деменции отмечается лишь в 8 % случаев и обычно связана
с псевдодеменцией или другими поведенческими нарушениями. Выпол-
нение этого теста зависит от уровня образования. В частности, неграмот-
ность будет приводить к невозможности выполнения заданий на чтение
и письмо. Выполнение теста ухудшается с возрастом. Здоровым пожи-
лым лицам, возможно, будет трудно справиться с заданиями на память
и концентрацию. Поэтому результат теста 25—27 баллов у пожилых лиц
нельзя считать однозначно патологическим. Чувствительность теста су-
щественно ниже и составляет 79 %. Больные с преддементными когни-
тивными расстройствами и легкой степенью деменции могут набрать
достаточно высокий балл. Поэтому хорошее выполнение данного теста не
позволяет полностью исключить возможность негрубых когнитивных рас-
стройств. В сомнительных случаях целесообразно дополнительно исполь-
зовать другие нейропсихологические тесты, позволяющие более детально
исследовать когнитивную сферу.
Исследование когнитивной сферы включает:
• внимание;
• ориентировка;
• память на недавние и отдаленные события;
• речь;
• праксис;
• зрительно-пространственные функции;
• счет;
• способность к выработке суждений.
После того как диагностирована деменция, необходимо дальнейшее об-
следование больного с целью выявления этиологии процесса и стадии (тя-
жести) деменции. В литературе упоминается более 100 нозологических
форм, которые могут приводить к деменции.
Основные причины деменции
Наиболее частые причины деменции
1. Болезнь Альцгеймсра.
2. Деменция с тельцами Леви.
3. Сосудистая деменция.
4. Алкоголизм.
5. Лекарственные интоксикации.
При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивно-
го дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или ЧМТ ха-
рактерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования в по-
следующем. Острое или подострое начало заболевания, наличие очаговой
неврологической симптоматики или тяжелых соматических нарушений не-
характерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встреча-
ется при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических
расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подо-
строе начало характерно для объемных образований головного мозга, бо-
лезни Крейтцфельдта—Якоба и гидроцефалии.
Нарушения памяти являются первой и наиболее значительной жалобой как самого пациента, так и членов его семьи. По мере прогрессирования заболевания появляются и прогрессируют на-
рушения речи, счета, зрительно-пространственной ориентировки, пракси-
са. Эмоционально-личностные (поведенческие) нарушения, такие как де-
прессия, возбуждение, иллюзии, галлюцинации, могут возникнуть в любой
период времени от начала заболевания.
Для сосудистой деменции характерно внезапное возникновение нару-
шений в одной или нескольких когнитивных сферах, ступенеобразное
прогрессирование процесса, наличие очаговой неврологической симптома-
тики. В анамнезе у больных нередко имеется указание на перенесенное
ОНМК, сосудистые факторы риска (артериальная гипертензия, ишемиче-
ская болезнь сердца, фибрилляция предсердий). Также при сосудистой де-
менции возможно возникновение аффективных расстройства психотиче-
ской симптоматики и депрессии.
У пациентов с деменцией большое внимание должно быть уделено воз-
можному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения
полей зрения, гемипарез, гемигипестезия, асимметрия глубоких рефлек-
сов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстра-
пирамидных нарушений и расстройств ходьбы. Результаты собственно нев-
рологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента демен-
ции, однако они помогают установить ее причину.
Наличие очаговой неврологической симптоматики, помимо сосудистой
деменции, связанной с перенесенным инсультом, характерно для опухолей
и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы.
Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается как при сосу-
дистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мульти-
инфарктная деменция), так и при несосудистых процессах — рассеянном
склерозе, карщ-йжатозном менингите, ПМЛ, после ЧМТ.
Признаки, обусловленные дисфункцией коры большого мозга, могут
отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболи-
ческих (печеночная, уремическая, постгипоксическая энцефалопатия), эн-
докринопатических (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопитуитаризм), токси-
ческих (алкогольная дегенерация, отравление солями тяжелых металлов,
лекарственные интоксикации), дефицитарных (витамин В,2, фолаты, тиа-
мин) состояниях, дегенеративных процессах (болезнь Альцгеймера, бо-
лезнь Пика и др.), системных нарушениях (неврологические расстройства
при заболеваниях легких и сердца, общеинфекционные заболевания, пара-
неопластические процессы). ^jTMKojjK^oj^cHMjTj^MaTHKojMMTOKeT проте-
кать нормотензивная гидроцефалия и деменция с тельцашГТГеви. Также
деменции встречаются при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Ген-
тингтона, болезни Паркинсона, Крейтцфельдта—Якоба, прогрессирующем
надъядерном параличе.
Когнитивный дефект при деменции с тельцами Леви аналогичен дефек-
ту при болезни Альцгеймера [Corey-Bloom J. et al., 1995]. Кроме того, у
большинства пациентов с деменцией с тельцами Леви имеются экстрапи-
рамидные нарушения (часто в отсутствие тремора покоя), выраженные
психические расстройства (включая депрессию и психозы) и флюктуирую-
щие нарушения сознания.
Для болезни Пика и других вариантов деменции лобного типа характер-
ны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства
как одно из первых проявлений заболевания.
Быстрое нарастание деменции с генерализованными миоклониями,
экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет за-
подозрить болезнь Крейтцфельдта—Якоба [Corey-Bloom J. et al., 1995J.
Когнитивные нарушения характерны для пациентов с болезнью Пар-
кинсона; по своему характеру они могут носить черты как корковой, так и
субкортикальной деменции. При хорее Гентингтона деменция носит суб-
кортикальный характер; результаты клинико-нейровизуализационных со-
поставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных
нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах [Van Horn
G., 1987]. В предварительной диагностике этого заболевания помогают
оценка семейного анамнеза и наличие хореи.
К ятрогеншж энцефалопатии может привести использование антипси-
хотических, седативных, снотворных, противоэпилептических (даже в те-
рапевтических дозах!) и антихолинергических препаратов [Van Horn G.,
1987]. Особенно чувствительны к токсическому действию лекарств пожи-
лые больные. Следует помнить, что иногда даже у пациентов с болезнью
Альцгеймера может отмечаться значительное улучшение после отмены се-
дативных или антипсихотических препаратов.
Существует более полутора десятков нейропедиатрических заболева-
ний, дегенеративных по своему характеру, которые могут проявляться
деменцией у взрослых [Coker S. В., 1991]. Большая часть этих заболева-
ний генетически детерминирована, поэтому для правильной диагностики
может понадобиться консультация генетика. Особую важность данная
группа заболеваний приобретает в связи с тем, что для некоторых из них
разработаны методы терапии. Это относится к болезни Вильсона—Коно-
валова и церебротендинозному ксантоматозу, в меньшей степени — к ад-
ренолейкодистрофии и митохондриальным заболеваниям. Следующие
особенности могут облегчить дифференциальную диагностику: миокло-
нии встречаются при болезни Куфса, митоходриальных заболеваниях
(MERRF — миоклонус-эпилепсия с разорванными красными волокнами),
болезни Лафоры и поликистозной липомембранозной остеодисплазии со
склерозирующей лейкоэнцефалопатией. Указание в анамнезе на частые
солнечные ожоги может встречаться в случае адренолейкодистрофии. Бо-
ли в костях характерны для поликистозной липомембранозной остеодис-
плазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией и болезни Гоше (глю-
коцереброзидоз, тип I). Экстрапирамидная симптоматика может встре-
чаться при болезни нейрональных внутриклеточных включений или при
III типе GMl-ганглиозидоза. Мышечная слабость возникает при GM2-
ганглиозидозе и митохондриальных болезнях. Признаки поражения ниж-
него мотонейрона, снижение сухожильных рефлексов возможно при
СМ2-ганглиозидозе, метахроматической лейкодистрофии, адренолейко-
дистрофии, глобоидно-клеточной лейкодистрофии (болезни Краббе) и
болезни Фабри. Органомегалия может быть выявлена при болезнях Гоше,
Ниманна—Пика и Санфилиппо (Ш-В тип мукополисахаридоза). При
тщательном осмотре кожных покровов можно обнаружить изменения,
характерные для церебротендинозного ксантоматоза (ксантома), адрено-
лейкодистрофии (гиперпигментация) или болезни Фабри (ангиокерато-
ма). Наличие макроцефалии позволяет заподозрить болезнь Александера
или метахроматическую лейкодистрофию. Надъядерный паралич взора
встречается у пациентов с церебротендинозным ксантоматозом, I типе
болезни Гоше и П-С типе болезни Ниманна—Пика; катаракта — при це-
ребротендинозном ксантоматозе и болезни Фабри.
Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для ис-
ключения метаболических и структурных изменений. Детали исследования
определяются конкретной ситуацией, однако должны включать следующие
тесты: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемо-
глобина и числа эритроцитов (макроцитоз — при алкоголизме, дефиците
витамина В12 и фолиевой кислоты; полицитемия или анемия — при пора-
жении костного мозга или кровопотери), и определение СОЭ (изменяется
при артритах, злокачественных опухолях или более редко — при макрогло-
булинемии), электролиты крови (снижение уровня натрия и повышение
уровня кальция могут возникнуть при использовании тиазидов и недостат-
ке оснований), сахар, креатинин крови, печеночные ферменты, оценку
функции щитовидной железы (индекс свободного тиреоидина и ТТГ), осо-
бенно у пациентов старше 80 лет, уровень витаминов В,, В,2, фолатов
в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис (однако у больных
без неврологической симптоматики это редко помогает в диагностике при-
чины деменции).
Параклиническое обследование больных с деменцией включает:
• развернутый анализ крови;
• определение содержания электролитов крови, глюкозы, креатинина, печеночных фер-
ментов;
• определение уровня гормонов щитовидной железы;
• определение уровня витамина В,2 и фолатов в сыворотке крови;
• серологические тесты на сифилис.
Более детальное параклиническое исследование:
• тесты на ВИЧ;
• рентгенография грудной клетки;
• исследование мочи, в том числе на соли тяжелых металлов;
• нейропсихологическое исследование;
• поясничная пункция;
• электроэнцефалография;
• рентгенография черепа;
• кардиологическое исследование — электрокардиография, мониторирование ЭКГ,
Эхо К Г;
• УЗДГ магистральных артерий головы.
Более детальное исследование желательно проводить у молодых боль-
ных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография груд-
ной клетки, исследование мочи, анализ мочи, собранной в течение 24 ч,
на соли тяжелых металлов, исследование с целью исключить токсические
поражения, нейропсихологическое исследование, поясничная пункция,
электроэнцефалография.
Костная патология, выявленная при рентгенографии, может отмечаться
при болезни Гоше, III типе GMl-ганглиозидоза, поликистозной липомем-
бранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией и
Ш-В типе мукополисахаридоза.
Нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ) следует проводить
каждому пациенту с клинически диагностированной деменцией, при этом
могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, ко-
торые в противном случае не диагностируются — опухоли, субдуральная
гематома, гидроцефалия, инсульт. Однако эти состояния довольно редко
встречаются в отсутствие соответствующих клинических признаков, осо-
бенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист.
По данным нейровизуализационных методов исследования, при сосуди-
стой деменции выявляют множественные гиподенсивные очаги (при КТ) и
участки повышенной интенсивности сигнала (при МРТ). Лейкоареоз более
характерен для сосудистой деменции, хотя этот феномен, как и множест-
венные кисты, может наблюдаться у практически здоровых людей пожило-
го и старческого возраста. Демиелинизация, кисты, глиоз и расширение
периваскулярных пространств являются гистологической основой лейкоа-
реоза [Jobst К. A. et al., 19991. Корковая атрофия не является достоверным
критерием, хотя ее выраженность больше При болезни Альцгеймера, чем
при сосудистой деменции. Определенную ценность в дифференциальной
диагностике этих заболеваний имеют результаты исследования регионар-
ного мозгового кровотока при помощи ОЭФКТ. При болезни Альцгеймера
выявляется его диффузное снижение, несколько больше выраженное в те-
менно-височных отделах, при сосудистой деменции — "пятнистые", нерав-
номерно распределенные зоны гипоперфузии [Keller W. J. et al., 1985].
Если при КТ/МРТ не выявляют грубой структурной патологии, харак-
терной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидро-
цефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование.
Нейровизуализационные признаки лейкодистрофии отмечаются при бо-
лезни Александера, поликистозной липомембранозной остеодисплазии со
склерозирующей лейкоэнцефалопатией, адренолейкодистрофии, метахро-
матической лейкодистрофии и болезни Краббе. Для подтверждения диаг-
ноза, особенно у пациентов молодого возраста с деменцией, может пона-
добиться специальное биохимическое исследование или биопсия кожи,
мышечной ткани, печени. Больным с выявленными при нейровизуализа-
ционном исследовании изменениями, характерными для сосудистой де-
менции, показано кардиологическое обследование — ЭКГ, ЭхоКГ, УЗДГ
магистральных артерий головы и т. д. для поиска причины эмболии и ряд
исследований для поиска васкулита (определение СОЭ, LF-клетки, в ряде
случаев — церебральная ангиография). Для диагностики непостоянных
аритмий используют мониторирование ЭКГ.
Считается, что нет необходимости в проведении детального нейропси-
хологического тестирования всем больным с деменцией, однако это иссле-
дование может быть полезно в следующих случаях:
• объективизация когнитивных нарушений у лиц, у которых при пред-
варительном исследовании отмечались сомнительные или подозри-
тельные в отношение деменции результаты;
• разграничение депрессии и деменции;
• определение дееспособности в обусловленных законом целях;
• помощь в диагностике начальных стадий деменции, когда необходи-
мо принять важные решения, связанные с работой больного (опреде-
ление нетрудоспособности).
Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в
тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно
объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у па-
циентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уров-
нем образования.
В настоящее время поясничная пункция при деменциях имеет неболь-
шую диагностическую ценность, поэтому ее не рекомендуют в качестве ру-
тинной процедуры. Однако поясничная пункция желательна при метаста-
тических опухолях, подозрении на инфекционное поражение ЦНС, поло-
жительных результатах серологических проб на сифилис, гидроцефалии,
деменции у лиц моложе 55 лет, быстром прогрессировании или необычных
симптомах деменции, у пациентов со сниженным иммунитетом, а также
при подозрении на церебральный васкулит (особенно у больных с заболе-
ваниями соединительной ткани) [Corey-Bloom J. et al., 1995]. Несмотря на
то что инфекционные заболевания ЦНС, вызванные бактериями, являют-
ся редкой причиной деменции, некоторые клиницисты рекомендуют про-
ведение поясничной пункции больным с длительностью деменции менее 6
мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита [Van
Horn, 1987].
В качестве рутинного исследования не рекомендуют электроэнцефало-
графию. При первично-дегенеративных деменциях на начальных стадиях
нет сколь-либо значительных изменений, однако по мере прогрессирова-
ния когнитивного дефекта отмечается нарастание медленноволновои и ре-
дукция быстроволновой активности [Keller W. J. et al., 1985]. Результаты
ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия
от деменции и у больных с подозрением на болезнь Крейтцфельдта—Яко-
ба или эпилепсию. При подозрении на дисметаболическую или токсиче-
скую энцефалопатию электроэнцефалография также является весьма цен-
ной методикой [Van Horn, 1987]. Проведение ее показано при наличии
эпизодов потери сознания, преходящей спутанности его.
Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов ус-
тановки диагноза болезни Альцгеймера и некоторых других заболеваний,
сопровождающихся деменцией, однако ее в силу травматичности и юриди-
ческих причин используют крайне редко, в основном в качестве исследо-
вательской методики [Kellett J. М., 1987].
В небольшом проценте случаев (в среднем менее 15) можно выявить
потенциально излечимую, или обратимую, деменцию, обычно с использо-
ванием описанных выше методов исследования [Barclay L., Blass J. P.,
1985; Corey-Bloom J. et al., 1995]. R. Zimmer и Н. Lauter (1988) считают,
что примерно в 20 % случаев деменция обратима, при этом около 10% обу-
словлены интоксикациями, доброкачественными опухолями или гидроце-
фалией, а 9 % связаны с психиатрической патологией. Наиболее важными
являются следующие состояния: ятрогенные энцефалопатии, депрессия,
заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС (напри-
мер, нейросифилис или криптококковый менингит), дефицит витаминов
(особенно В12), структурные поражения головного мозга (опухоли, субду-
ральная гематома, гидроцефалия). После исключения этих состояний наи-
более вероятными причинами деменции являются дегенеративные процес-
сы (болезнь Альцгеймера) или сосудистая патология.
Comments (0)
Дек 03 2008