БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Большинство заключений может быть сделано на основании оценки внеш-
него вида ЦСЖ, ее давления, цитоза, уровня белка и глюкозы. При подозре-
нии на инфекционное поражение ЦНС необходимо проведение посевов жид-
кости. ЦСЖ лучше всего оценивать в сравнении с водой, налитой в пробирку,
при хорошем дневном освещении на белом фоне. В норме ЦСЖ прозрачная.
При патологии она может быть желтоватой, кровянистой, ксантохромной или
гнойной. Желтый цвет обусловлен белковыми хромогенами. Как правило,
для того чтобы существенно изменился цвет ЦСЖ, концентрация белка
должна быть выше 1 г/л. Важно отличать эту желтую окраску от ксантохро-
мии. Жидкость окрашивается в розово-красный цвет, если содержание эрит-
роцитов превышает 500 в 1 мкл. Неповрежденные эритроциты свидетельст-
вуют о свежем кровотечении, так как гемолиз эритроцитов в ЦСЖ происхо-
дит через 1—2 ч. Гнойный вид ЦСЖ приобретает при плеоцитозе выше 1000
в 1 мкл. Мутно-желтый цвет иногда определяется уже при плеоцитозе 200 в
1 мкл. Фибринная пленка, некогда традиционный индикатор туберкулезного
менингита, в современной литературе практически не упоминается.
У лежащего пациента давление в поясничной цистерне, базальной цис-
терне мозга и желудочках составляет в норме от 80 до 200 мм вод.ст. Когда
же пациент сидит, давление в поясничной цистерне повышается до 100—
300 мм вод. ст., в базальной цистерне мозга — падает до 0, а в желудочках
мозга становится даже отрицательным. Повышение ВЧД может быть свя-
зано с увеличенной секрецией ЦСЖ, уменьшенной ее абсорбцией (напри-
мер, при венозном тромбозе), объемными процессами в полости черепа
(гематома, опухоль, абсцесс), отеком мозга или кровоизлиянием в полости
черепа. Частой причиной преходящего повышения ВЧД может быть на-
пряжение мышц брюшного пресса. Уровень ликворного давления напря-
мую не связан с уровнем давления артериального. Патологически низкое
давление может быть обусловлено ликворным блоком. Особая редкая си-
туация — гиполикворея или аликворея, наблюдаемая изредка при субду-
ральной гигроме или гематоме: давление ЦСЖ снижено менее 50 мм
вод.ст. (иногда жидкость не вытекает из иглы); жидкость ксантохромна, а
содержание белка может быть повышено до 10 г/л. Аликворея может воз-
никнуть и спонтанно, но чаще всего в рамках постпункционного синдро-
ма, в последнем случае состав жидкости не изменен. Ведущим симптомом
при этих вариантах гиполиквореи является постуральная головная боль.
Подсчет клеток в ЦСЖ желательно осуществлять в течение 1—2 ч после
пункции. В более поздние сроки клеточный состав может значительно из-
мениться за счет лизиса клеток, преципитации и образования фибриновых
сгустков. Поскольку эритроциты в ЦСЖ быстро лизируются, они опреде-
ляются лишь при наличии свежей крови в подоболочечном пространстве:
после травматичных пункций, субарахноидальных кровоизлияний, парен-
химатозных кровоизлияний с проникновением эритроцитов в ликворньге
пути, при венозных тромботических окклюзиях с набуханием вен и вто-
ричной диффузией кровяных клеток сквозь венозную стенку.
Верхняя граница нормального числа лейкоцитов в ЦСЖ составляет 5
в 1 мкл. Впрочем некоторые сифилидологи верхним показателем нормы счи-
тают не 5, а 9 клеток. Небольшой плеоцитоз до 20 в 1 мкл обычно наблюдает-
ся после миелографии, спинномозговой анестезии, мозгового инсульта. Не-
сравненно более грубые изменения отмечаются при инфекционных заболева-
ниях ЦНС. Острый бактериальный менингит обычно сопровождается гораздо
более выраженным плеоцитозом, чем менингит асептический. Так, при боль-
шинстве бактериальных менингитов имеется плеоцитоз более 1000 в 1 мкл;
однако на ранних стадиях или в случае частично леченного менингита (!) пле-
оцитоз может быть меньшим. При асептических менингитах такой высокий
плеоцитоз встречается редко. В случаях, когда плеоцитоз особенно велик
(5000—10 000 в 1 мкл), кроме менингита, можно подозревать разрыв внутри-
мозгового или перименингеального абсцесса; при этом обычно наблюдается
молниеносное нарастание клинической симптоматики. Обычно повышение
концентрации полиморфно-ядерных лейкоцитов отмечается при бактери-
альных менингитах. Повышенное содержание лимфоцитов, как правило,
наблюдается при хронических инфекциях (туберкулезный и грибковый ме-
нингит), недолеченных бактериальных инфекциях, вирусных инфекциях,
неинфекционных воспалительных процессах (например, обострение рассе-
янного склероза). Эозинофилия встречается редко и свидетельствует
о гельминтозах, включая цистицеркоз, а также наблюдается иногда при
туберкулезном менингите, лимфомах ЦНС и инородных телах.
Концентрация глюкозы уменьшается по мере циркуляции ЦСЖ от желу-
дочков мозга до поясничной цистерны. В норме соотношение между кон-
центрацией глюкозы в жидкости поясничной цистерны и в плазме крови со-
ставляет не менее 0,6. Следует, однако, помнить, что отношение концентра-
ции глюкозы в ЦСЖ к концентрации в плазме может на некоторое время
(примерно на 2 ч) снижаться после еды. При очень высоком содержании
глюкозы в крови (свыше 25 ммоль/л) происходит полное насыщение мем-
бранных переносчиков глюкозы, и поэтому ее относительная концентрация
в жидкости может быть ниже теоретически ожидаемой. Нормальный уро-
вень глюкозы в ЦСЖ при повышенном уровне ее в крови может свидетель-
ствовать о повышенной утилизации глюкозы в подпаутинном пространстве.
Низкое содержание глюкозы в ЦСЖ может наблюдаться при гипогликемии,
однако коэффициент ЦСЖ/плазма остается неизменным. Значительно чаще
гипогликорахия, т. е. низкое содержание глюкозы в подоболочечном про-
странстве, возникает вследствие нарушения активного мембранного транс-
порта, что сопровождается снижением коэффициента ЦСЖ/плазма. Это на-
блюдается при многих воспалительных процессах в оболочках мозга. Так,
к низкому уровню глюкозы приводят острый бактериальный, туберкулезный,
грибковый и карциноматозный менингиты. Менее выраженное уменьшение
концентрации глюкозы часто отмечается при саркоидозе мозговых оболочек,
паразитарных инфекциях (цистицеркоз и трихинеллез) и менингите, вызван-
ном химическими факторами. При вирусных менингитах (паротитный, гер-
петический, лимфоцитарный хориоменингит) уровень глюкозы снижается
незначительно и чаще остается нормальным. Субарахноидальное кровоизлия-
ние также вызывает гипогликорахию, механизм которой остается недостаточ-
но ясным. Снижение концентрации глюкозы в ЦСЖ может сохраняться в те-
чение 2—3 нед после нормализации цитоза при острых менингитах.
Концентрация белка в ЦСЖ увеличивается при нарушении ГЭБ, замед-
ленной реабсорбции или повышенном локальном синтезе иммуноглобули-
нов (Ig). Нарушение ГЭБ может происходить за счет воспаления, ишемии,
травмы или опухолевой неоваскуляризации. Нормальная концентрация
белка в поясничной цистерне не превышает 0,45 г/л и является наивыс-
шей по сравнению с таковой в других отделах подпаутинного пространст-
ва. Содержание белка в ЦСЖ возрастает пропорционально отдалению от
места его синтеза и составляет в желудочках мозга — до 0,15 г/л, в базаль-
ной цистерне мозга до 0,3 г/л, в поясничной цистерне — до 0,45 г/л.
Значительное повышение содержания белка характерно для синдрома
Гийена—Барре (с 3-й недели заболевания) и ХВДП. Особенно большая
концентрация белка типична для опухолей спинного мозга. Опухоли ниж-
них отделов позвоночного канала нередко сопровождаются ликворным
синдромом Фрелиха—Нонне: ЦСЖ ксантохромна, по вытекании свертыва-
ется в пробирке, а содержание белка в ней увеличено в 10—20 раз.
Для качественного и количественного анализа белков ЦСЖ используют
электрофорез и иммуноэлектрофорез. В норме около 70% составляет альбу-
мин и около 12% — у-глобулины. Белки в ЦСЖ попадают из плазмы крови
путем селективного транспорта или же синтезируются в самом подпаутин-
ном пространстве. Поэтому повышение концентрации белка в жидкости мо-
жет возникать как в результате общего нарушения иммунологического стату-
са в организме, так и в результате усиленного локального синтеза. Повыше-
ние концентрации у-глобулинов (гипергаммаглобулинрахия) при нормаль-
ном содержании общего белка характерно прежде всего для рассеянного
склероза. Если выявляется повышение иммуноглобулинов в ЦСЖ, то обяза-
тельно должен быть проверен их уровень и в сыворотке крови. Повышение
Ig может наблюдаться и при нормальном содержании общего белка в жид-
кости. Так, повышение IgG обнаруживается при рассеянном склерозе и ост-
рой полирадикулоневропатии, а иногда и при внутричерепных опухолях и
различных воспалительных заболеваниях ЦНС, включая энцефалиты, ме-
нингиты, подострый склерозирующий панэнцефалит и др.
Поликлональные Ig при электрофорезе формируют единую диффузную по-
лосу. Моноклональные Ig формируют отдельные четкие полосы в области оса-
ждения у-глобулинов. Поскольку считается, что каждый клон В-лимфоцитов
продуцирует специфичный Ig, то группа четких полосок (олигоклональные
полосы), возникающих при электрофорезе, отражает наличие в ЦСЖ олиго-
клональных Ig, синтезированных определенными клонами лимфоцитов. Факт
синтеза Ig именно в пределах ЦНС подтверждается отсутствием олигокло-
нальных полос при электрофорезе сыворотки крови. Обнаружение олигокло-
нальных полос весьма существенно для диагностики рассеянного склероза, так
как у 70% больных с клинически достоверным диагнозом рассеянного склеро-
за выявляются олигоклональные полосы при электрофорезе ЦСЖ.
Главное правило, на котором основаны микробиологические исследования
ЦСЖ, заключается в том, что количество выросших колоний зависит от числа
посеянных микроорганизмов и их жизнеспособности к моменту посева. Это
означает, что объем ЦСЖ, направленной на микробиологическое исследова-
ние, быстрота ее доставки непосредственно отражаются на результатах иссле-
дования. Особенно большие объемы жидкости необходимо направлять на по-
сев при грибковых инфекциях, так как концентрация грибковых микроорга-
низмов в ней крайне низка. Так, при исследовании больного хроническим ме-
нингитом минимальный объем ЦСЖ, направляемой на посев, должен состав-
лять 15—20 мл. Другим правилом микробиологического исследования являет-
ся обязательное проведение окраски по Граму при острых бактериальных ме-
нингитах. Процедура окраски занимает около 5 мин и обладает высокой чув-
ствительностью и специфичностью. Результаты этой окраски позволяют не-
медленно подобрать адекватную антибактериальную терапию. Антибиотики,
назначенные до проведения поясничной пункции, могут повредить бактери-
альные мембраны и, таким образом, значительно снизить специфичность ок-
раски по Граму, но даже в этом случае она имеет смысл. Помимо посева, ок-
раски по Граму, окраски для выявления микобактерий туберкулеза и окраски
тушью для выявления криптококков, применяют ряд серологических тестов на
вирусные, бактериальные и грибковые антигены. Так, при подозрении на ней-
росифилис в ЦСЖ должны быть исследованы К.СР и РИФ.
Цитологическое исследование ЦСЖ дает возможность иногда идентифици-
ровать атипичные клетки, присутствующие даже в минимальных количествах.
Это достаточно важный метод для выявления опухолевых поражений ЦНС.
Воспалительные процессы, сопровождающиеся лейкоцитозом, могут также
иметь определенные цитологические характеристики. Так, лимфоциты, появ-
ляющиеся в ЦСЖ в ответ на вирусную инфекцию, могут иметь четко види-
мые ядра, из-за которых их иногда путают со злокачественными клетками.
Герпетический энцефалит может сопровождаться появлением крупных внут-
риядерных включений в лимфоцитах или эпендимоцитах; подобная находка
патогномонична. При криптококковых инфекциях могут выявляться дрожже-
подобные колонии либо в свободном состоянии, либо внутриклеточно в мак-
рофагах. Субарахноидальное кроюизлияние приводит к появлению макрофа-
гов (эритрофагов), растянутых множественными вакуолями. Макрофаги вна-
чале наполнены эритроцитами и липидными продуктами их распада, а впо-
следствии — гемосидерином. При некоторых болезнях накопления, таких как
болезнь Тея—Сакса, выявляются макрофаги с пенистой цитоплазмой, напол-
ненной продуктами распада ганглиозных клеток. Идентификация опухолевых
клеток основана на выявлении ряда цитологических признаков, характерных
для неопластического процесса. Достоверность цитологического диагноза опу-
холи тем больше, чем больше выявлено неопластических признаков. Чаще
всего цитологические исследования ЦСЖ применяют для диагностики пора-
жения ЦНС при острых лейкозах и лимфомах, которые обычно диссеминиру-
ют в подпаутинное пространство. Специальные антитела против В- и Т-лим-
фоцитов применяют для иммунодиагностики. Так, при общевоспалительных
процессах преобладают Т-лимфоциты, а при злокачественных процессах на-
блюдается преимущественная пролиферация патологических клонов В-лимфо-
цитов. Для идентификации конкретной формы лейкоза применяют иммуноги-
стохимические исследования. Следует, однако, иметь в виду, что при лейко-
зах, сопровождающихся выходом патологических клеток в кровяное русло, ре-
зультаты исследования ЦСЖ могут быть ложноположительными за счет попа-
дания этих клеток с путевой кровью. Важно помнить, что цитологическое ис-
следование ЦСЖ оказывается результативным лишь при тех злокачественных
процессах, при которых вовлекаются оболочки мозга. Карциноматоз мозговых
оболочек чаще возникает при метастазировании раковых опухолей легкого,
молочной железы, брюшной полости и меланомы.

По-видимому, единственным абсолютным противопоказанием к пояс-
ничной пункции являются инфекционные процессы в поясничной области,
такие как эпидуральный абсцесс, который не позволяет достичь иглой под-
паутинного пространства, минуя гнойный очаг. Подозреваемая или подтвер-
жденная внутричерепная гипертензия (застойные диски зрительных нервов,
данные ЭхоЭГ, нейровизуализация) считается относительным противопока-
занием к поясничной пункции. Однако при подозрении на гнойный менин-
гит и при доброкачественной внутричерепной гипертензии застойные диски
не являются противопоказанием к пункции. Риск вклинения зависит от ло-
кализации объемного образования. Другими относительными противопока-
заниями к пункции являются коагулопатии, тромбоцитопения и прочие со-
стояния, предрасполагающие к местным геморрагическим осложнениям.
Обычно требуется не менее 6 ч после отмены гепарина до проведения пунк-
ции для нормализации у пациента показателей свертываемости крови.
Прокол необходимо производить ниже L,, (позвонка), где в субдуральном
пространстве находятся лишь пояснично-крестцовые корешки. При наруше-
нии сознания желательно предварительное проведение КТ головного мозга.
Введение иглы при пункции базируется лишь на оценке поверхностных
анатомических ориентиров. Игла должна быть направлена вперед к пупку и
несколько вверх (к голове). Срез острия иглы должен смотреть вверх, чтобы
раздвигать, а не разрезать продольные волокна твердой оболочки спинного
мозга. При попадании иглы в кость ощущается плотное сопротивление,
а пациент чувствует боль за счет раздражения надкостницы. Если игла упи-
рается в кость еще на небольшой глубине, то это, вероятно, остистый отрос-
ток вышележащего позвонка. В этом случае игла должна быть извлечена
и направлена более каудально. Если же игла упирается в кость на большой
глубине, то это, вероятно, дуга нижележащего позвонка, и игла должна быть
немного извлечена назад и направлена более рострально. Внезапная про-
стреливающая в ногу боль означает, что задет корешок, и является признаком
того, что игла при входе в позвоночный канал отклонилась слишком лате-
рально. В этом случае ее следует несколько извлечь и направить к средней ли-
нии. Точно направленная игла свободно проходит сквозь подлежащие ткани,
затем врач испытывает умеренное сопротивление при прохождении через жел-
тую связку, сменяющееся ощущением “провала” при проколе твердой и пау-
тинной оболочки. После этого следует извлечь мандрен из иглы, чтобы убе-
диться в поступлении ЦСЖ. Если она не поступает, необходимо вставить ман-
дрен и продвигать иглу вглубь, останавливаясь через каждые 1—2 мм и извле-
кая мандрен. ЦСЖ может не поступать в иглу, если конец ее закрыт кореш-
ком или кусочком паутинной оболочки. Поворот иглы на 90° обычно освобо-
ждает ее просвет. Для верификации нахождения иглы в подпаутинном про-
странстве нередко весьма полезен прием Стукея: повышение давления ЦСЖ в
ответ на сдавление брюшной стенки. Для выявления блока подпаутинного
пространства спинного мозга используют прием Квеккенштедта — метод,
основанный на регистрации изменений давления ЦСЖ при сдавлении ярем-
ных вен, а прием Стукея для этих целей в настоящее время не применяется.
“Сухая пункция” характерна для опухолей нижнего отдела позвоночного ка-
нала, но может быть и результатом низкого ликворного давления, неспособ-
ного растянуть поясничную цистерну. В последнем случае повторение пунк-
ции в сидячем положении обычно позволяет справиться с этой проблемой.
Пациент должен сидеть, нагнувшись вперед, чтобы максимально расширить
межостистые промежутки. Иглу также вводят по средней линии, на 10—15°
ростально по отношению к плоскости спины. Однако чаще всего “сухая
пункция” — артефакт, обусловленный техническими погрешностями при
проведении пункции. Степень выраженности остеохондроза позвоночника
не влияет на проведение прокола. Исключением служит лишь поясничный
стеноз, при котором прохождение иглы между остистыми отростками иногда
затруднительно. Досадное осложнение при пункции — повреждение обшир-
ного венозного сплетения, расположенного на передней поверхности позво-
ночного канала. Это осложнение может быть предупреждено очень медлен-
ным проведением иглы в переднем направлении, с проверкой поступления
жидкости (путем извлечения мандрена) через каждые 2 мм после прокола
желтой связки. По завершении пункции иглу следует извлекать без мандрена.
Давление в пределах 200—250 мм вод.ст. не может считаться повышенным в
течение первых 5 мин его измерения, пока больной полностью не успокоился и
не расслабился и, в частности, не выпрямил голову и не разогнул ноги. Всегда
лучше набрать несколько больше ЦСЖ, чтобы иметь запас для проведения из-
начально не запланированного исследования, тем более что не выявлено ника-
кой зависимости между количеством извлеченной жидкости и частотой разви-
тия постпункционной головной боли. Если жидкость кровянистая, необходимо
обратить внимание, просветляется ли она по мере наполнения последующих
пробирок (что свидетельствует о примеси путевой крови при травматичной
пункции), либо же жидкость постоянно кровянистая или ксантохромная вслед-
ствие кровоизлияния в подпаугинное пространство (проба трех пробирок).
После пункции рекомендуется в течение 3—4 ч соблюдать постельный
режим. Альтернативная рекомендация — соблюдение постельного режима
до следующего утра.
Очень редко выполнение пункции оказывается технически затрудненным
вследствие ожирения, кифосколиоза, перенесенной операции на поясничном
отделе позвоночника.
Шейная или субокципитальная пункция может быть использована при
наличии противопоказаний к обычной поясничной пункции (например,
при инфекционном процессе в поясничной области).
Поясничная пункция крайне редко вызывает серьезные осложнения.
Преходящие же дисфункции, напротив, весьма часты. По разным данным,
постпункционная головная боль возникает у 1—3 из 10 пациентов. Боль
обычно локализована в лобной области и, как правило, исчезает в лежачем
положении. Нередко наблюдается боль в шее. Иногда при вертикальном по-
ложении возникают также тошнота, рвота, звон в ушах, заложенность ушей,
холодный пот. Боль может возникнуть уже через 15 мин, иногда спустя 4
дня, но чаще в пределах 12—24 ч после пункции. Постуральная головная
боль держится обычно 4—7 дней, но может пройти раньше или оставаться
на протяжении 2 нед. По-видимому, головная боль возникает вследствие на-
тяжения чувствительных к боли мозговых оболочек и сосудов, за счет исте-
чения ЦСЖ через отверстие от прокола в твердой оболочке спинного мозга
и развития ликворной гипотензии. Значительно чаще головные боли возни-
кают после применения толстых или тупых пункционных игл. При исполь-
зовании очень тонких игл постпункционная головная боль возникает очень
редко, правда, забор жидкости в этом случае очень затягивается. Поскольку
в основе постпункционной цефалгии лежит внутричерепная гипотензия, ле-
чение ограничивается соблюдением постельного режима, пероральной гид-
ратацией (3—4 л в сутки) и введением подкожно или внутримышечно 400—
600 мг кофеин-бензоата натрия. Местная боль в спине может быть обуслов-
лена раздражением корешка, травматизацией периоста, местным скоплени-
ем крови или жидкости, легким повреждением фиброзного кольца или ис-
тинной грыжей диска. Инфицирование, крайне редкое осложнение пояс-
ничной пункции, является следствием нарушения асептики или развивается
при прохождении иглы сквозь инфицированные ткани. Менингит может
возникнуть в течение 12 ч после пункции. Столь же редко наблюдаются и
менее острые инфекции, такие как эпидуральный абсцесс или остеомиелит
тела позвонка. Наиболее грозные осложнения пункции — тенториальные и
мозжечковые грыжи. Вклинение возникает при блоке ликвороциркуляции,
препятствующем быстрому выравниванию перепадов давления в подпаутин-
ном пространстве при извлечении ЦСЖ. Особенно высок риск вклинения
при объемных процессах в задней черепной ямке. Хотя местное умеренное
кровотечение при пункции проходит незаметно, оно может вызвать затруд-
нения в интерпретации результатов последующей пункции за счет остаточ-
ной ксантохромии. Спинальная субдуральная гематома, сдавливающая кон-
ский хвост — одно из самых редких осложнений пункции. Неоправданные
затруднения в интерпретации вызывает другое казуистическое осложнение
пункции — диплопия, связанная с повреждением отводящего нерва (IV)
в результате его натяжения над костными образованиями основания черепа,
так как истечение жидкости из поясничной цистерны смещает внутричереп-
ные структуры вниз и кзади. Самым необычным поздним осложнением слу-
жит образование дермоидной опухоли в подпаутинном пространстве из эпи-
дермальных клеток, занесенных во время пункции.

Поясничный прокол является одним из широко используемых методов
исследования в неврологии. В некоторых случаях (инфекционные заболева-
ния ЦНС, субарахноидальное кровоизлияние) установление диагноза цели-
ком основано на результатах поясничной пункции. Данные ее дополняют
клиническую картину и подтверждают диагноз при полиневропатиях, рассе-
янном склерозе и нейролейкемии. Следует отметить, что широкое внедрение
нейровизуализационных методик резко сократило число диагностических
поясничных проколов. Пункция иногда может быть использована в терапев-
тических целях для подоболочечного введения антибиотиков и химиотера-
певтических препаратов, а также для снижения ВЧД при доброкачественной
внутричерепной гипертензии и при нормотензивной гидроцефалии.
Общий объем ЦСЖ составляет у взрослых около 120 мл. Говоря об из-
влечении небольших объемов ее (от 10 до 20 мл) для диагностических це-
лей, следует иметь в виду, что суточный объем секреции равен 500 мл.
Таким образом, полное обновление ЦСЖ происходит 5 раз в сутки.