БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Заболевание описано P. Mollaret в 1944 г. Характерны спонтанные, вне-
запно возникающие, кратковременные, ремиттирующие приступы, прояв-
ляющиеся головной болью, менингеальным синдромом, миалгией, иногда
тошнотой и рвотой. Продолжительность приступа 1—3 дня. При обследо-
вании выявляются ригидность мышц шеи, симптомы Кернига и Брудзин-
ского. Описаны и преходящие неврологические расстройства в виде эпи-
лептических припадков, диплопии, дизартрии, нарушения равновесия, по-
ражения лицевого нерва (VII), анизокории, стопных знаков и даже комы.
Лихорадка обычно умеренная, но может достигать высоких цифр (40 °С).
Болезнь возникает в любом возрасте. Обострения повторяются с интерва-
лами в несколько недель или месяцев на протяжении 2—5 лет.
В ЦСЖ в развитой стадии болезни обнаруживают лимфоцитарный пле-
оцитоз (от 200 до нескольких тысяч клеток в 1 мкл), небольшое повыше-
ние уровня белка, нормальную концентрацию глюкозы. На ранней же ста-
дии заболевания в ЦСЖ плеоцитоз бывает нейтрофильным. Среди этиоло-
гических фактров называют простой герпес 2-го типа (положительная
ПЦР в ЦСЖ), эпидермоидные кисты, гистоплазмоз, но не один из них не
встречается с очевидным постоянством.
Менингит Молларе дифференцируют от рецидивирующего бактериаль-
ного, вирусного и грибкового менингитов и от саркоидоза, эхинококковой
(гидатидной) кисты, внутричерепных опухолей, синдромов Бехчета и Фог-
та— Коянаги—Харады. Последние два заболевания, помимо прочих при-
знаков, характеризуются выраженными поражениями кожи и глаз. Полное
выздоровление больных менингитом Молларе наступает обычно без спе-
цифического лечения. Обострение купируется назначением колхицина,
глюкокортикоидов или НПВС.

Ведущим проявлением заболевания является хроническая регионарная
лимфаденопатия, возникающая в области царапины, нанесенной кошкой
(93 %), реже собакой или другими животными. Болезнь обычно протекает
доброкачественно, аденопатия спонтанно разрешается в течение несколь-
ких недель или месяцев. Возбудитель — Bartonella henselae. В 60 % случаев
заболевание развивается в возрасте 5—21 года. Через 3—10 дней после на-
несения царапины появляются общеинфекционные симптомы, через 2 нед
присоединяется регионарная лимфаденопатия.
Поражение нервной системы наблюдается в форме серозного менингита,
энцефалита, радикулопатии, миелопатии, нейроретинита. Неврологические
симптомы обычно возникают внезапно, на фоне лихорадки, через 1—6 нед
после появления аденопатии. В ЦСЖ могут быть умеренный лимфоцитар-
ный плеоцитоз и повышение содержания белка. В тяжелых случаях воз-
можно развитие спутанности и угнетения сознания, эпилептических при-
падков, изредка очаговых неврологических синдромов (афазия, гемипарез,
атаксия), поражения черепных нервов. Острый период длится 1—2 нед, за-
тем в течение 1—6 мес происходит постепенное восстановление, которое
в 90 % случаев бывает полным. Длительно могут сохраняться когнитивные
расстройства и эпилептические припадки. В лечении используют эритро-
мицин или доксициклин, иногда в сочетании с рифампицином, но эффек-
тивность антибактериальной терапии убедительно не доказана.

Инфекционный мононуклеоз — заболевание, вызываемое вирусом Эп-
стайна—Барр и проявляющееся поражением лимфатических узлов, печени,
селезенки и кожи. Мононуклеоз регистрируется преимущественно у детей и
лиц молодого возраста. Типичную клиническую картину составляют недо-
могание, лихорадка, головная боль, ангина, увеличение шейных лимфатиче-
ских узлов, гепатоспленомегалия, а также специфическое изменение гемо-
граммы. Вовлечение нервной системы имеет место не более чем в 1—5 %
случаев. Лимфоцитарный плеоцитоз в ЦСЖ обнаруживается и в отсутствие
какой-либо неврологической симптоматики. Тяжелая головная боль и ри-
гидность шейных мышц могут быть начальными и единственными проявле-
ниями поражения ЦНС. Признаки энцефалита (делирий, судороги, кома,
очаговая симптоматика) наблюдаются редко. Описаны невриты зрительных
нервов (II), поражения лицевого (VII) и других черепных нервов, острая ве-
гетативная невропатия, синдром Гийена—Баре, поперечный миелит, острая
мозжечковая атаксия.
Прогноз благоприятный с полным регрессом неврологических симпто-
мов, за исключением случаев, где на фоне полиневропатии развивается па-
ралич дыхательной мускулатуры.
В лабораторной диагностике решающее значение имеет обнаружение в
крови лейкоцитоза с увеличением числа лимфоцитов и появлением ано-
мальных мононуклеарных клеток (атипичные лимфоциты). Специфиче-
ской терапии не существует.

Возбудителем менингита могут быть вирус простого герпеса”"2-го типа
(ВПГ-2) и вирус ветряной оспы и опоясывающего лишная.
ВПГ-2 — прежде всего возбудитель генитального герпеса. Асептиче-
ский менингит возникает у 16 % больных на фоне первого обострения
генитального герпеса. Реже менингит возникает при повторных обостре-
ниях генитального герпеса. Диагностика менингита, вызванного ВПГ-2,
облегчается при выявлении везикулезных высыпаний в области половых
органов, а также при наличии жалоб на затрудненное болезненное моче-
испускание, пояснично-крестцовые корешковые боли, парестезии и ане-
стезию в аногенитальной зоне. Таким образом, наиболее характерным
неврологическим проявлением инфекции, вызываемой ВПГ-2, является
сочетание рецидивирующего менингита и пояснично-крестцового ради-
кулита. При исследовании ЦСЖ обычно обнаруживаются лимфоцитар-
ный плеоцитоз (300—400 клеток в 1 мкл), увеличение уровня белка. Со-
держание глюкозы может быть нормальным или сниженным. Диагноз
подтверждается при положительной ПЦР в ЦСЖ, четырехкратном увели-
чении титра противовирусных антител при исследовании парных проб
сыворотки и ЦСЖ.
Герпетический менингит, вызываемый вирусом опоясывающего ли-
шая, проявляется лихорадкой, головной болью и очень легкими менинге-
альными симптомами. Начало заболевания острое, температура тела
иногда достигает 38—39 °С. Спутанность, сопор, кома наблюдаются
крайне редко. Ликворный синдром возникает крайне редко. Ликворный
синдром характеризуется преимущественно лимфоцитарным плеоцито-
зом (от 25 до 150 клеток в 1 мкл). Плеоцитоз снижается от первых дней к
6-й неделе заболевания. По сравнению с другими серозными менингита-
ми для герпетического характерны более длительные сроки санации
ЦСЖ. Лимфоцитарный плеоцитоз встречается в 40—80 % случаев мани-
фестной инфекции, вызываемой вирусом опоясывающего лишая. Подоб-
ные данные позволяют полагать, что асимптомный менингит при опоя-
сывающем лишае не осложнение, а едва ли не обязательный компонент
заболевания.
При менингите, вызванном ВПГ-2 и вирусом опоясывающего лишая,
показано назначение ацикловира (5 мг/кг внутривенно капельно 3 раза в
день в течение 5 дней).
Альтернирующий отставленный гемипарез. Среди осложнений опоясы-
вающего лишая, к которым обычно относят поражение глазного яблока,
постгерпетическую невралгию, параличи черепных нервов, миелит, ме-
нингоэнцефалит, недавно выделен новый симптомокомплекс — контра-
латеральный гемипарез, связанный с офтальмическим герпесом. В осно-
ве развития его лежит некротизирующий, гранулематозный ангиит ме-
нингеалышх и мозговых артерий, вызывающий инфаркт мозга. Чаще
всего поражаются средняя мозговая артерия и ее ветви. Вирусы опреде-
ляются в адвентициальной оболочке артерий, куда они могли попасть
контактным путем из тройничного (гассерова) узла. Описано развитие
инфаркта мозжечка и затылочной доли при офтальмическом герпесе и
инфаркта мозгового ствола при шейной локализации герпеса. Большин-
ство больных старше 40 лет. Средний интервал между появлением оф-
тальмического герпеса и контралатеральным гемипарезом — около 7 нед,
иногда этот промежуток сокращается до 1 нед, а в некоторых случаях
возрастает до 6 мес. У половины больных отмечается тяжелое течение за-
болевания: сомноленция, сопор, спутанность сознания. Летальность дос-
тигает 20 %. Развитие гемипареза чаще острое, однако возможно и мед-
ленно прогрессирующее нарастание моторного дефекта. У части пациен-
тов заболевание протекает доброкачественно с удовлетворительным вос-
становлением. В единичных случаях гемипарез дополняется гемианесте-
зией, гемианопсией или мозжечковыми симптомами. В ЦСЖ изменения
могут отсутствовать, но иногда выявляется умеренный лимфоцитарный
пюцитоз. Диагноз инфаркта мозга верифицируется с помощью МРТ или
КТ.

Редкая форма нейроинфекции. Резервуаром вируса являются серые до-
машние мыши. Заражение происходит вследствие контакта с предметами,
загрязненными экскрементами или носовой слизью этих животных. При
попадании в организм вирус гематогенным путем разносится по всему ор-
ганизму.
Заболевание чаще возникает поздней осенью и зимой, оно может при-
нимать характер небольших эпидемических вспышек, но чаше встречаются
спорадические случаи. В основном болеют люди в возрасте 20—35 лет.
Инкубационный период заболевания продолжается I—2 нед. Начало забо-
левания характеризуется общим недомоганием, слабостью, головной бо-
лью, катаральными явлениями, миалгиями и артралгиями. В дальнейшем
резко повышается температура тела (до 39—40 °С), возникает рвота, нарас-
тает интенсивность головной боли. В течение нескольких часов развивают-
ся менингеальные симптомы. Нередко больных беспокоят боли в глазных
яблоках, чувство давления в них, фотофобия. Возможны нестойкие нару-
шения функции глазодвигательных нервов (III), парез мимических мышц.
У части больных наблюдаются симптомы, свидетельствующие о вовлече-
нии вещества мозга (менингоэнцефалит): патологические стопные знаки,
анизорефлексия, нарушение координации. Наряду с этим возможны и
абортивно протекающие формы, проявляющиеся лишь общеинфекцион-
ными признаками.
Для установления диагноза необходимо исследование состава ЦСЖ.
При проведении поясничного прокола жидкость выделяется под повышен-
ным давлением, она прозрачна, содержит увеличенное число клеточных
элементов — лимфоцитов. Количество их достигает 1000 в 1 мкл и выше.
Содержание глюкозы может быть снижено.
Течение заболевания доброкачественное. Через 7—10 дней после начала
состояние больных улучшается — исчезают общемозговые и менингеаль-
ные симптомы. Полная санация ЦСЖ затягивается до 1,5—2 мес. В период
реконвалесценции характерны боли в суставах рук, которые сопровожда-
ются отеком. На 2—3-й неделе от начала заболевания возможно развитие
генерализованной алопеции, орхита. У больных могут развиваться пневмо-
ния, паротит, миоперикардит, а также лейкопения, тромбоцитопения, па-
тологические печеночные пробы.
Этиологию заболевания устанавливают с помощью выделения вируса из
крови и ЦСЖ, а также исследования реакции нейтрализации и связывания
комплемента. Срочный диагноз этиологии менингита устанавливают путем
использования метода флюоресцирующих антител.

Заболеванию эпидемическим паротитом подвержены в основном дети
дошкольного и школьного возраста. Среди детей младшего возраста забо-
левание встречается значительно реже. Мальчики болеют почти в 3 раза
чаще, чем девочки. Воспаление слюнных желез сопровождается их припу-
ханием. Возникновение менингеальных симптомов возможно в различные
сроки. Чаще всего они появляются через 3—5 дней после припухания же-
лез, но возможны и другие временные соотношения, когда менингеальные
симптомы развиваются значительно позже, например через месяц после
припухания желез, или предшествуют ему. Значительные диагностические
трудности возникают в тех случаях, когда паротитный менингит развивает-
ся без клинических проявлений паротита. Как и при других вирусных по-
ражениях, паротитной инфекции свойствен период виремии, во время ко-
торого вирус из крови попадает в нервную систему, в частности в оболоч-
ки мозга. Подобный патогенез, вероятно, присущ ранним формам заболе-
вания, которые относятся к первичным поражениям нервной системы.
В основе поздних форм паротитного менингита, по-видимому, лежит нейро-
аллергический процесс. Следует подчеркнуть, что в период виремии вирус
паротита может проникнуть, кроме слюнных желез и оболочек мозга, и в
другие органы, например в поджелудочную железу и яички у мальчиков, вы-
зывая панкреатит или орхит. Предполагается, что вирус паротита передается
воздушно-капельным путем. Менингит, связанный с эпидемическим паро-
титом, чаще возникает поздней осенью или ранней весной. Инкубацион-
ный период длится примерно 3 нед, после чего появляются клинические
симптомы заболевания, в первую очередь припухание слюнных желез. В те-
чение 10 дней после появления первых симптомов заболевания больной яв-
ляется источником инфекции и представляет опасность для окружающих.
Паротитный менингит развивается остро, сопровождается резким повы-
шением температуры тела (39—40 °С), интенсивной головной болью, мно-
гократной рвотой. Менингеальные симптомы появляются рано, но выра-
жены умеренно. У детей младшего возраста развиваются общая слабость,
сонливость, адинамия, реже состояние возбуждения, бред, галлюцинации.
В редких случаях наблюдаются нарушение сознания, генерализованные су-
дорожные припадки. Вирус паротита — самая частая причина вирусных
менингитов, кроме стран, где проводится вакцинация против паротита.
Следует иметь в виду, что паротитная инфекция, поражая нервную сис-
тему, может протекать без менингеальных симптомов. Для паротитного
менингита характерен широкий диапазон клинических проявлений: сероз-
ный менингит, менингизм без менингита, клинически асимптомный ме-
нингит [Цукер М. Б., 1981]. Поэтому большое значение в диагностике па-
ротитного менингита имеет исследование ЦСЖ. Правильная диагностика
ифает важную роль в проведении лечения и профилактике возможных ос-
ложнений, чаще всего внутричерепной гипертензии. При исследовании
ЦСЖ выявляется плеоцитоз в пределах сотен, иногда нескольких тысяч
клеток. В первые дни болезни преобладают лимфоциты, но возможно и
небольшое количество нейтрофилов. С течением времени цитоз становит-
ся исключительно лимфоцитарным. Количество белка слегка повышено
(0,6—1 г/л), но может быть и нормальным. Содержание глюкозы в боль-
шинстве случаев не изменено, но примерно у 10 % больных оно может
быть умеренно снижено. В процессе выздоровления ЦСЖ санируется в те-
чение 2 нед, реже в более длительные сроки. Клинические симптомы ис-
чезают значительно раньше, чем санируется ЦСЖ, — на 7—10-й день.
Признаки поражения вещества мозга встречаются в 1 —5 % случаев. Из ос-
ложнений, которые могут возникнуть в течение заболевания, следует пом-
нить о панкреатите и особенно орхите (у мальчиков старше 10 лет). Пан-
креатит встречается примерно у 15 % больных. Клинически он проявляет-
ся болями в животе с преимущественной локализацией в верхнем левом
квадранте с иррадиацией в спину, неоднократной рвотой. Повышается
уровень амилазы в моче до 150—250 ЕД. Орхит проявляется болезненно-
стью и припуханием одного или обоих яичек, гиперемией и отечностью
мошонки, повышением температуры тела. Эти явления через 3—5 дней
идут на убыль, а к 10—12-му дню исчезают совсем. Однако следует иметь в
виду, что выраженный орхит, перенесенный в период полового созрева-
ния, впоследствии может привести к бесплодию.
Наиболее оперативным методом установления этиологии паротитного
менингита является метод флюоресцирующих антител. Значительно боль-
ше времени требуется для определения титров антител по РТГА в парных
пробах сыворотки и ЦСЖ.
Лечение симптоматическое. Постельный режим назначают в зависимо-
сти от состояния больного. Диета должна соответствовать возможности
больного жевать. Поясничные пункции могут облегчить чрезмерные голов-
ные боли. При орхите рекомендуют постельный режим и местное лечение,
панкреатит лечат по традиционным схемам.

Вирусы Коксаки впервые были выделены в 1948 г. в поселке Коксаки
штат Нью-Йорк в США. Несколько позже в 1951 г. были обнаружены ви-
русы, ко^юрые обозначили как “вирусы-сироты”, так как не было известно,
какие заболевания они вызывают. Название данной группы происходит от
начальных букв английского термина ECHO (Enteric Citopathogenic human
orphan — буквально вирус-сирота, поражающий клетки тонкой кишки че-
ловека). В дальнейшем было предложено объединить вирусы полиомиели-
та, вирусы Коксаки и ECHO в группу энтеровирусов.
Вирусы Коксаки и ECHO широко распространены среди населения
всего земного шара. Спорадические заболевания отмечались с начала 30-х
годов, а вспышки эпидемического характера с 1958 г., когда пошла на
убыль заболеваемость полиомиелитом. Имеется определенная сезонность в
их возникновении с максимумом в летне-осенний период. Болеют преиму-
щественно дети (до 15 лет). Механизм передачи — фекально-оральный.
Инкубационный период энтеровирусных заболеваний колеблется от 2 до
7 дней. Из известных в настоящее время энтеровирусов безусловно пато-
генными являются более 40 штаммов. Они могут вызывать большое коли-
чество заболеваний, в том числе миалгии, поражение спинного мозга, на-
поминающее полиомиелит, энцефалит. Как аутоиммунное осложнение по-
сле энтеровирусной инфекции могут возникать синдром Гийена—Барре,
острая мозжечковая атаксия, опсоклонус-миоклонус. Редкое осложнение
инфекции Коксаки — васкулит, который может вызвать ишемический ин-
сульт. Но самым частым неврологическим проявлением энтеровирусной
инфекции является острый серозный менингит.
Энтеровирусная инфекция обладает высокой контагиозностью и поэто-
му вызываемые ею заболевания зачастую возникают в виде эпидемических
вспышек. Серозный менингит, вызываемый энтеровирусами, как правило,
начинается остро, сопровождается резким подъемом температуры тела,
сильной головной болью, многократной рвотой. Высокая температура дер-
жится около недели, а затем снижается до нормы. Общий вид больного
весьма типичен: лицо гиперемировано, на этом фоне выделяется бледный
носогубной треугольник. У многих имеются выраженный конъюнктивит,
инъекция сосудов склер. Нередко отмечаются фарингит, герпетические
высыпания на губах и в области носа, герпетическая ангина, макулопапу-
лярная, везикулезная или петехиальная сыпь, плевродиния, миоперикар-
дит. В крови довольно часто отмечаются сдвиг лейкоцитарной формулы
влево, повышение СОЭ до 25—40 мм/ч.
Менингеальные симптомы возникают не сразу, а на 2—3-й день заболе-
вания. При исследовании ЦСЖ выявляются лимфоцитарный плеоцитоз
(в первые часы заболевания он может быть нейтрофильным), умеренное
увеличение уровня белка, нормальное содержание глюкозы. Вирус может
быть выделен из кала, реже из ЦСЖ или носоглотки. Подтверждает этио-
логический диагноз и увеличение титра противовирусных антител в сыво-
ротке и ЦСЖ при исследовании парных проб.
Течение энтеровирусных менингитов благоприятное, заболевание за-
канчивается полным выздоровлением. Однако следует иметь в виду склон-
ность к рецидивам, частота которых колеблется от 10 до 40 % случаев.
Клинически рецидив проявляется ухудшением общего состояния, подъемом
температуры тела, усилением головной боли, иногда появлением рвоты.
Вновь обнаруживаются изменения в ЦСЖ. Рецидив возможен в разные
сроки — от 2 нед до 1 мес.

Острый серозный менингит чаще всего бывает следствием вирусной ин-
фекции. К частым возбудителям серозного менингита относятся энтерови-
русы, вирус эпидемического паротита, вирус лимфоцитарного хориоменин-
гита, вирус простого герпеса II типа, вирус Эпстайна—Барр, вирус клеще-
вого энцефалита. Для серозного вирусного менингита характерны лимфо-
цитарный плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка, нормальное
содержание глюкозы, отрицательный результат бактериологического иссле-
дования, доброкачественное течение со спонтанным выздоровлением. Кли-
нически серозный менингит проявляется лихорадкой, головной болью, бо-
лью при движении глазных яблок, менингеальными симптомами (чаще ри-
гидностью шейных мышц, реже симптомами Кернига и Брудзинского),
светобоязнью, анорексией, тошнотой и рвотой, миалгиями, иногда болями
в животе и диареей. Для острого неосложненного вирусного менингита
обычно нехарактерны глубокое угнетение сознания, стойкая симптоматика,
сохраняющаяся более 10 дней, эпилептические припадки, поражение че-
репных нервов и другие очаговые неврологические симптомы.
При диагностике вирусных менингитов в первую очередь необходимо
исключить невирусные заболевания, требующие специфической терапии:
гнойный менингит (особенно недолеченный), туберкулезную, грибковую,
микоплазменную и паразитарную инфекции, нейросифилис, лттетоспироз,
параменингеальные инфекции, карциономатоз мозговых оболочек, менин-
гит при неинфекционных заболеваниях (саркоидоз, системная красная
волчанка), лекарственный менингит. В диагностике часто помогают дан-
ные исследования ЦСЖ. Например, низкое содержание глюкозы свиде-
тельствует в пользу туберкулезного, грибкового, листериозного менингита,
а также нейросаркоидоза или карциноматоза мозговых оболочек, и лишь
изредка наблюдается при менингите, вызванном вирусом эпидемического
паротита, лимфоцитарного хориоменингита. Всем больным необходимо
произвести клинический анализ крови с определением тромбоцитов, пече-
ночные пробы, определение уровня в крови мочевины, липазы, амилазы,
электролитов, глюкозы и креатинина, а также рентгенографию грудной
клетки, бактериологическое исследование крови, мочи, стула и смыва с
носоглотки, серологические тесты на сифилис и ВИЧ-инфекцию. Для по-
лучения достоверной диагностики требуются вирусологические и сероло-
гические исследования. Возбудителя редко удается выделить из ЦСЖ, но
вирусы герпеса, энтеровирусы, паповавирус можно идентифицировать в
ЦСЖ с помощью ПЦР. Возбудителя можно определить ретроспективно по
повышению титра специфических антител в сыворотке и ЦСЖ.
Лечение симптоматическое: постельный режим, анальгетики, противо-
рвотные средства (например, мотилиум), детоксикация, иногда седативные
средства (диазепам). Кортикостероиды не показаны. Необходим контроль
за содержанием натрия — в связи с угрозой СНСАДГ. Повторная пояснич-
ная пункция показана лишь в том случае, когда лихорадка, головная боль
и менингеальные симптомы не уменьшаются в течение нескольких дней.
Если нельзя исключить бактериальный менингит, следует назначить эмпи-
рическую антибактериальную терапию (см. выше). При тяжелом менинги-
те, вызванном вирусами простого или опоясывающего герпеса, а также ви-
русом Эпстайна—Барр, возможно применение ацикловира (5 мг/кг внут-
ривенно капельно каждые 8 ч в течение 5 сут).
Прогноз. У взрослых обычно происходит полное выздоровление. Изред-
ка головные боли, общая слабость, дискоординация, нарушение внимания
и памяти сохраняются несколько недель или месяцев. У части детей ран-
него возраста возможны нарушение психического развития, тугоухость и
другие нарушения. Эпилептические припадки после вирусного менингита
обычно не возникают.