БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Заболевание было впервые описано S. Hakim и R. D. Adams в 1965 г.
Оно характеризуется медленным расширением желудочковой системы
(при нормальном давлении ЦСЖ) и постепенным развитием триады сим-
птомов (триада Хакима—Адамса): нарушение ходьбы, деменция и недер-
жание мочи. Неврологические расстройства при нормотензивной гидроце-
фалии могут полностью или в значительной степени регрессировать после
своевременной шунтирующей операции, однако накопленный опыт пока-
зывает, что операции эффективны лишь в 50—70 % случаев. Нормотензив-
ная гидроцефалия развивается преимущественно в пожилом возрасте и ди-
агностируется у 0,41 % популяции старше 65 лет, у 0,4—6 % больных с де-
менцией и у 15 % пациентов с нарушением ходьбы.
Этиология и патогенез. Этиология и патогенез заболевания во многом
остаются неясными. Развитие гидроцефалии, которая в данном случае яв-
ляется сообщающейся, или необструктивной, связывают с дисбалансом
продукции и резорбции ЦСЖ и изменением упругоэластичных свойств
мозговой ткани. ВЧД повышается за счет нарушения абсорбции ЦСЖ в
грануляциях паутинной оболочки (пахиновые грануляции) расположенных
на конвекситальной поверхности полушарий большого мозга. У ряда боль-
ных фиброз оболочек и облитерация подпаутинных путей циркуляции
ЦСЖ являются осложнением менингита (бактериального, туберкулезного,
грибкового, но не вирусного), травматического или нетравматического
САК, реже — болезни Педжета с поражением основания черепа, ахондро-
плазии, мукополисахаридоза, васкулита или канцероматоза оболочек. Од-
нако по меньшей мере у половины больных не удается выявить какую-ли-
бо причину. У таких больных нет выраженного менингеального фиброза, а
развитие гидроцефалии предположительно связывают с врожденными ано-
малиями желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрас-
те, артериальной гипертензией и пожилым возрастом. Длительно сущест-
вующая гидроцефалия способна приводить к необратимым ишемическим
и дегенеративным изменениям белого вещества и коры большого мозга.
Лобный характер неврологических нарушений при нормотензивной гидро-
цефалии связан с преимущественным расширением передних рогов боко-
вых желудочков и со сдавлением глубинных отделов лобных долей, перед-
них отделов мозолистого тела и двигательных путей, связывающих кору
большого мозга с нижними конечностями, расположенными медиально
около стенок желудочков. Нарушения походки по лобному типу обуслов-
лены также разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфунк-
цией лобных долей и нарушением сенсомоторной интеграции.
Клиника. Классическая триада нормотензивной гидроцефалии развива-
ется постепенно в течение нескольких месяцев или лет. После ЧМТ или
САК симптомы могут появиться в первые дни или недели заболевания.
Наиболее ранним, доминирующим, а нередко и единственным проявлени-
ем нормотензивной гидроцефалии является нарушение ходьбы. На ранних
этапах походка больных становится замедленной, неустойчивой, возможны
падения. По мере прогрессирования заболевания отчетливыми становятся
признаки так называемой апраксии ходьбы. Для нее характерны неуверен-
ность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения. При этом в
положении лежа или сидя больной без труда может имитировать ходьбу,
езду на велосипеде, вычерчивать фигуры в воздухе и на полу, однако в вер-
тикальном положении эта способность мгновенно теряется. Больной с тру-
дом трогается с места, он как бы “приклеен к полу”, а сдвинувшись, пере-
двигается медленной, шаркающей походкой на широко расставленных но-
гах (так называемая “магнитная походка”, или “магнитная апраксия”).
Иногда в ходе движения больной внезапно останавливается из-за невоз-
можности сделать шаг, топчется на месте. Содружественные движения ру-
ками при ходьбе, как правило, сохранены. Иногда при нормотензивной
гидроцефалии выявляются нарушения двигательного контроля в руках.
При осмотре, как правило, определяется повышение мышечного тонуса
в ногах по пластическому типу, паратоническая ригидность. В более тяже-
лых случаях возникает пирамидная симптоматика в виде спастичности, ги-
перрефлексии, патологических стопных знаков. Сила в ногах обычно дос-
таточна или снижена незначительно.
Параллельно с нарушениями ходьбы прогрессируют и расстройства рав-
новесия, которые на начальных этапах проявляются неустойчивостью при
поворотах и ходьбе, затруднениями при смене положения тела, например
при вставании и присаживании, а на поздних стадиях делают невозможны-
ми самостоятельное стояние и даже сидение. Эти нарушения могут быть
отчасти связаны с “туловищной апраксией”.
Нормотензивная гидроцефалия характеризуется достаточно яркими
психическими нарушениями. У больных развиваются аспонтанность, апа-
тия, благодушие, дезориентированность в месте и времени, эмоциональное
притупление, иногда продуктивная симптоматика (мания, галлюцинации,
делирий), депрессия, эпилептические припадки.
Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в
начале заболевания и носят лобно-подкорковый характер. Деменция при
нормотензивной гидроцефалии не является доминирующим симптомом,
развивается быстро в течение 3—12 мес, обычно на фоне уже существую-
щих расстройств ходьбы.
Уже на ранних стадиях нормотензивной гидроцефалии при активном
целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащен-
ное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются импера-
тивные позывы и вскоре недержание мочи. Больные с выраженными ког-
нитивными нарушениями перестают осознавать позывы к мочеиспуска-
нию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспуска-
ния, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание
кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями
нормотензивной гидроцефалии. Наличие тазовых расстройств на ранних
стадиях заболевания отличает пациентов с нормотензивной гидроцефалией
от больных с иными причинами деменции. Головная боль для пациентов с
нормотензивной гидроцефалией нехарактерна. Также не отмечается отека
дисков зрительных нервов при нейроофтальмологическом исследовании.
Диагноз. Предположительный диагноз нормотензивной гидроцефалии
устанавливают на основании сочетании триады Хакима—Адамса с расши-
рением желудочковой системы при нормальном ВЧД. Программа обследо-
вания больных с подозрением на нормотензивную гидроцефалию включает
инвазивные и неинвазивные методы и должна быть направлена на выявле-
ние ликвородинамических нарушений как причины неврологических рас-
стройств.
Наиболее важное значение имеют КТ и МРТ, при которых наблюдается
расширение всех отделов желудочковой системы; баллонообразное расшире-
ние передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа;
деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий; из-
менение плотности перивентрикулярного вещества мозга (повышенный сиг-
нал в Т2-режиме и режиме протонной плотности — по данным МРТ, гипо-
денсивные зоны на КТ). У большого числа пациентов находят множествен-
ные мелкие ишемические очаги, или лейкоареоз, что не противоречит диаг-
нозу нормотензивной гидроцефалии, так как возможно сочетание нормотен-
зивной гидроцефалии и цереброваскулярной недостаточности.
После поясничной пункции с выведением 30—50 мл ЦСЖ может на-
блюдаться временное улучшение, прежде всего ходьбы. Регресс симптомов
после выведения ЦСЖ связывают с временным улучшением кровоснабже-
ния ишемизированных областей полушарий большого мозга. Степень
улучшения при проведении этого теста коррелирует с эффектом шунти-
рующей операции. Даже кратковременное, в течение нескольких часов,
уменьшение выраженности одного из симптомов является благоприятным
прогностическим признаком.
Наиболее информативным методом диагностики нормотензивной гид-
роцефалии на сегодняшний день является многочасовой мониторинг ВЧД,
проводимый в специализированных нейрохирургических отделениях с по-
мощью установления внутрижелудочкового датчика.
Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии следует
проводить с болезнью Альцгеймера, деменцией с тельцами Леви, сосуди-
стой деменцией, болезнью Бинсвангера, спиноцеребеллярной дегенераци-
ей, церебеллярной дегенерацией при алкоголизме, хорионэпителиомой.
Лечение. Методом выбора являются шунтирующие операции с наложе-
нием вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриального или люмбопе-
ритонельного шунта. При правильном подборе больных положительный
эффект достигается у 66 % больных, у 20—30 % пациентов после операции
отмечается значительное улучшение. По мере прогрессирования заболева-
ния прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при шунти-
рующих операциях составляет около 6—7 %.
В качестве консервативной терапии могут быть эффективны диакарб
(ацетазоламид) и дигоксин, уменьшающие продукцию ЦСЖ.

Гидроцефалия новорожденных. Наиболее частой причиной является об-
струкция водопровода мозга, которая может быть следствием стеноза или
глиоза водопровода мозга, разветвления с образованием нескольких узких
каналов, образования перегородки.
Аномалии развития, сопровождающиеся гидроцефалией, включают
мальформацию Арнольда—Киари и синдром Денди—Уокера; в последнем
случае атрезия срединной и латеральной апертур IV желудочка сочетается
с недоразвитие червя мозжечка.
Перечисленные выше состояния являются причиной 80% случаев гид-
роцефалии новорожденных (или 60% от всех случаев гидроцефалии неза-
висимо от возраста ребенка). Оставшееся число случаев заболевания обу-
словлено последствиями внутриутробной инфекции, аноксического или
травматического кровоизлияния в перинатальном периоде, вирусного или
бактериального менингоэнцефалита у новорожденных. К редким причи-
нам гидроцефалии следует отнести папиллому сосудистого сплетения,
мальформацию большой мозговой вены (вена Галена) или прямого синуса.
Увеличение размеров головы может выявляться уже при рождении или
(чаще) к концу 1—2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы.
При осмотре обращают внимание на редкий волосяной покров, расхожде-
ние черепных швов, истончение костей черепа, непропорционально боль-
шой лоб, в ряде случаев экзофтальм. Определяется напряжение переднего
(большого) родничка и расширение вен скальпа, особенно в момент крика.
При перкуссии черепа может выявляться “звук треснувшего горшка”.
Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикаль-
ного взора сопровождается появлением симптома “заходящего солнца”
(расходящееся косоглазие с отведением глазных яблок вниз). Могут также
наблюдаться одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (VI),
нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции
и фиксации взора. Возможны развитие атрофии зрительных нервов (II)
и прогрессирующее снижение зрения. При повреждении корково-спинно-
мозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожден-
ных, возникает тетрапарез с повышением тонуса в нижних и в меньшей
степени верхних конечностях.
При отсутствии лечения гидроцефалия приводит к повреждению костей
черепа с истечением ЦСЖ, развитию инфекционных осложнений и нередко
к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми анома-
лиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде.
Гидроцефалия детей других возрастных периодов. Чаще всего обусловлена
опухолями задней черепной ямки и обструкцией водопровода мозга. В этой
группе больных нередко выявляется также аномалия Арнольда—Киари, ко-
торая может сочетаться с аномалией костей краниовертебрального перехода.
Среди инфекций, приводящих к развитию гидроцефалии в раннем и
позднем (2—10 лет) возрастном периоде у детей, следует отметить туберку-
лезный и грибковые менингиты, паразитарные заболевания.
При возникновении гидроцефалии в условиях, когда сформировался
череп и отсутствует способность тканей к растяжению, в клинической кар-
тине доминируют признаки повышенного ВЧД. Вследствие сдавления ги-
поталамо-гипофизарной области увеличенным III желудочком могут воз-
никать нейроэндокринные расстройства. Сочетание обструктивных нару-
шений в области III желудочка или водопровода мозга с задержкой психо-
моторного развития и характерными подергиваниями (2—4 раза в 1 с) го-
ловы составляет уникальную гидроцефальную триаду, или синдром “ка-
чающейся головы куклы”.
Диагностика. Диагностика гидроцефалии у детей основывается на ана-
лизе данных комплексного обследования, в которое включают:
• измерение в динамике окружности головы;
• исследование глазного дна с целью своевременного обнаружения на-
чальных признаков атрофии зрительных нервов. Наличие отека дис-
ка зрительного нерва нехарактерно;
• трансиллюминацию черепа, которую следует проводить всем детям
грудного возраста для исключения гидроанэнцефалии и субдураль-
ной гигромы;
• рентгенографию черепа, при которой можно обнаружить увеличение
размеров черепа и расхождение швов;
• КТ и МРТ, которые позволяют точно определить степень гидроцефа-
лии, а также выявить наличие каких-либо церебральных мальформаций;
• состояние ликвородинамики можно исследовать с помощью введе-
ния контрастного вещества или радионуклидной цистернографии.
Лечение. Основными принципами лечения гидроцефалии являются хи-
рургическое устранение обструктивных нарушений циркуляции ЦСЖ,
уменьшение продукции ее с помощью лекарственных или хирургических
методов, создание обходных анастомозов с нормальными внутричерепны-
ми путями оттока жидкости при несообщающейся гидроцефалии (вентри-
кулоцистерностомия), вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное
шунтирование (возможны также вентрикулоплевральный и люмбоперито-
неальный шунты) при сообщающейся и несообщающейся гидроцефалии.
К средствам, способствующим снижению продукции ЦСЖ, относят
диакарб и фуросемид (лазикс). Механизм действия в первом случае
включает угнетение карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков
мозга, во втором — ингибирование транспорта хлоридов. Каждый препа-
рат уменьшает образование УСЖ примерно на 50 %, при совместном
применении отмечается потенцирование эффекта. Однако клинический
эффект их незначителен, и применяют эти препараты лишь в качестве
временной меры или в плане предоперационной подготовки у пациентов
с остро развившейся гидроцефалией. Суточная доза диакарба — до 750 мг,
фуросемида — 1 мг/кг.
Выполнение шунтирующих операций может сопровождаться инфици-
рованием катетеров и клапанов, развитием тромбоэмболии. Наиболее час-
то они наблюдаются у детей в возрасте до 3 лет.
Прогноз. При гидроцефалии новорожденных выполнение шунтирую-
щих операций приводит к остановке прогрессирования заболевания в бо-
лее чем 80 % случаев. Впоследствии у таких детей может сохраняться уве-
личение размеров головы, возможны незначительная задержка умственно-
го развития, легкий или умеренный спастический парез в руках и ногах,
нарушение тазовых функций. Стойкие неврологические дефекты могут
быть обусловлены необратимыми изменениями в результате перенесенного
менингита или САК.

Гидроцефалией называют избыточное накопление ЦСЖ в полости черепа.
Секреция ЦСЖ осуществляется сосудистыми сплетениями боковых, III
и IV желудочков. Через срединную и латеральные (отверстия Лушки) апер-
туры IV желудочка жидкость из полости желудочков попадает в систему
базальных цистерн, а оттуда в подпаутинное пространство. Главным ме-
стом абсорбции ЦСЖ являются грануляции паутинной оболочки вдоль
верхнего сагиттального синуса (пахионовы грануляции). Часть жидкости
дренируется в кровоток через спинномозговые вены. Дополнительный от-
ток осуществляется также трансэпендимальным и трансменингеальным
путями.
К развитию гидроцефалии могут приводить следующие патологические
состояния.
+ Усиление образования жидкости (например, при папилломе сосуди-
стого сплетения).
« Нарушение циркуляции ЦСЖ, препятствие току ее может распола-
гаться в полости желудочков или на уровне выходных отверстий
(внутренняя, окклюзионная или несообщающаяся гидроцефалия)
или в пределах подпаутинного пространства (сообщающаяся гидро-
цефалия).
• Снижение абсорбции жидкости в результате уменьшения всасываю-
щей поверхности грануляции паутинной оболочки и/или нарушения
их функции, что является обычно следствием менингита, САК,
тромбоза синусов твердой мозговой оболочки.
• Перинатальные церебральные мальформации, приводящие к задерж-
ке развития отдельных участков мозга (вплоть до анэнцефалии), со-
провождающиеся накоплением ЦСЖ в области дефекта.
• Уменьшение массы мозговой ткани вследствие первичной или вто-
ричной церебральной атрофии, что компенсируется увеличением ко-
личества ЦСЖ в желудочках и над поверхностью полушарий боль-
шого мозга (гидроцефалия ex vacuo).
На течение гидроцефалии оказывают влияние время появления гидро-
цефалии, скорость нарастания и длительность периода внутричерепной ги-
пертензии, наличие предшествующих структурных аномалий.
Прогрессирующее увеличение размеров головы является основным при-
знаком гидроцефалии у ребенка в возрасте до 2 лет. Возникновение забо-
левания в более позднем возрасте характеризуется прежде всего неврологи-
ческой симптоматикой, обусловленной повышением ВЧД и теми патоло-
гическими процессами, которые являются причиной гидроцефалии.

Редкое, малоизученное состояние, которое чаще всего встречается у пол-
ных молодых женщин и детей.
Этиология. Причина повышения ВЧД неизвестна, желудочки сохраняют
нормальный размер или несколько уменьшены, не наблюдается заметного
препятствия току ЦСЖ или патологического изменения ее состава, отсут-
ствует внутричерепной объемный процесс.
В некоторых случаях причиной является обструкция верхнего сагит-
тального или поперечного синуса. В других пациенты страдают ожирением
или гипопаратиреозом либо гипотиреозом (и/или лечатся тироксином).
Иногда доброкачественная внутричерепная гипертензия возникает при ин-
токсикации витамином А либо на фоне лечения кортикостероидами, дана-
золом, налидиксовой кислотой, нитрофуранами, тетрациклином, при
приеме оральных контрацептивов. Описана эта форма гипертензии при бе-
ременности, в послеродовом периоде и при железодефицитной анемии.
Значительную часть составляют идиопатические случаи.
Клиника. Первыми главными симптомами являются головная боль и за-
стойные диски зрительных нервов (обычно с двух сторон). Так как смеще-
ния структур головного мозга не происходит, головные боли носят обычно
умеренный характер. Может быть тошнота, но рвоты, как правило, не бы-
вает. Общее состояние обычно не страдает. Сознание не изменено. Очень
редко возникает паралич отводящего нерва (VI) — “ложный” симптом ло-
кализации. Других очаговых знаков обычно не бывает. В ряде случаев воз-
никает прогрессирующая или внезапная потеря зрения, вызванная усиле-
нием отека диска зрительного нерва. При офтальмоскопии обнаруживают
кровоизлияния в сетчатку и ишемическую невропатию зрительных нервов.
Диагноз. Подтверждается КТ илл МРТ, при которых иногда может быть
выявлено уменьшение размеров желудочков. Давление ЦСЖ обычно пре-
вышает 200 мм вод. ст., состав ее нормален.
КТ дает возможность заподозрить тромбоз синуса твердой мозговой обо-
лочки, однако окончательно верифицировать диагноз может только МРТ.
Лечение. У многих пациентов отмечается спонтанное выздоровление
через несколько недель или месяцев. В легких случаях при умеренном оте-
ке дисков зрительных нервов необходимы мероприятия по устранению
причинного фактора (в том числе уменьшение массы тела) и применение
диуретиков (диакарб по 250 мг 3 раза в сутки). В тяжелых случаях, особен-
но при угрозе потери зрения, показаны кортикостероиды внутрь (предни-
золон 60—80 мг/сут) или парентерально (дексаметазон по 4 мг 4 раза в
день). После начала лечения следует оценить эффект: если отек дисков
зрительных нервов, размеры слепых пятен, величина ВЧД при поясничном
проколе не уменьшаются, то гормоны следует отменить через 2—3 нед; ес-
ли же отмечается положительный эффект, то дозу препарата следует мед-
ленно, в течение нескольких месяцев, снижать, отменив лишь после того,
как произошло полное выздоровление.
Если консервативное лечение не приводит к снижению давления, при-
бегают к нейрохирургическим методам: шунтирующим операциям или
декомпрессии зрительного канала для снижения давления на нерв. Менее
эффективна субтемпоральная декомпрессия.
Динамика процесса контролируется наблюдением за диском зрительно-
го нерва (II), сетчаткой, полями зрения, размером слепых пятен и измене-
нием давления ЦСЖ при повторных поясничных пункциях.
Хотя в подавляющем большинстве случаев наступает выздоровление,
иногда возникает необратимое снижение зрения и даже слепота. В этой
связи обозначение болезни как “доброкачественная гипертензия” подверга-
ется критике.
К доброкачественной внутричерепной гипертензии близки те очень
редкие ситуации, когда повышение ВЧД, сопровождающееся иногда и вто-
ричными изменениями турецкого седла, возникает при опухолях нижних
отделов позвоночного канала (например, при эпендимоме терминальной
нити) или при полирадикулоневропатиях. Однако в обоих случаях имеет
место значительное увеличение содержания белка в ЦСЖ, что облегчает
диагностику.

Патофизиология и клиника. Нормальное ВЧД, измеряемое в положении
лежа на спине (которое соответствует уровню межжелудочкового отвер-
стия), составляет 10—15 мм рт. ст. (100—150 мм вод. ст.). Оно напрямую
зависит от объема содержимого черепной коробки (табл. 1).
Повышение ВЧД может быть обусловлено: 1) наличием внутричерепно-
го объемного образования; 2) увеличением объема головного мозга: отек
мозга, доброкачественная внутричерепная гипертензия; 3) увеличением
объема ЦСЖ при гидроцефалии; 4) увеличением объема крови при вазоди-
латации в условиях гиперкапнии.
Повышение ВЧД наступает по достижении определенного критического
объема. При этом отношение объема к давлению определяется в некото-
рой степени наличием “резервного” пространства. Небольшое увеличение
количества ЦСЖ не вызывает повышения ВЧД, в то время как увеличение
объема мозга или появление объемного образования сопровождается по-
вышением давления.
При нарастании ВЧД, особенно если оно обусловлено объемным про-
цессом, увеличивается разница в давлении между различными пространст-
вами черепа, разделенными дупликатурами твердой оболочки головного
мозга, а также между задней черепной ямкой и подпаутинным пространст-
вом спинного мозга. Это приводит к смещению целых отделов мозга из
пространства с большим давлением в пространство с меньшим давлением
через естественные отверстия между ними, формируемые образованиями
твердой оболочки головного мозга (серп большого мозга, намет мозжечка)
либо костными структурами (большое затылочное отверстие). Результатом
такого процесса, называемого вклинением, является ущемление смещае-
мого вещества мозга, сдавление им соседних структур, кровеносных сосу-
дов с последующей ишемией соответствующих зон мозга, а также блокада
ликворопроводящих путей, еще более усугубляющая ситуацию.
В зависимости от локализации процесса могут возникать три основные
зоны вклинения:
• вклинение под серп большого мозга, при котором под свободный
нижний край серпа смещается поясная извилина. Этот вид вклине-
ния развивается часто, но его клинические проявления практически
неизвестны;
• транстенториальное вклинение, при котором наблюдается смещение
медиальной части височной доли (обычно крючка парагиппокам-
• мозжечковое вклинение, сопровождающееся смещением миндалин
мозжечка в большое затылочное отверстие.
Транстенториальное вклинение, приводящее к ущемлению парагиппо-
кампальной извилины в вырезке намета мозжечка, сопровождается сдавле-
нием глазодвигательного нерва (III) и среднего мозга. Чаще происходит
сдавление ипсилатеральных структур, что проявляется чаще всего мидриа-
зом (зрачок Гетчинсона), а позднее офтальмоплегией на стороне пораже-
ния и контралатеральным гемипарезом (за счет компрессии проходящих в
ножке мозга пирамидных путей). Однако если вклинение вызывает лате-
ральное смещение мозгового ствола, то возникает сдавление противопо-
ложной ножки мозга у свободного края вырезки намета мозжечка с другой
стороны с развитием ипсилатерального очага гемипареза (”ложный” сим-
птом локализации); пирамидные знаки при этом нередко определяются с
двух сторон. Может возникнуть сдавление задней мозговой артерии, про-
ходящей через вырезку намета мозжечка, с развитием ишемии затылочной
коры и гемианопсия. Сдавление верхних отделов мозгового ствола прояв-
ляется прогрессирующим нарушением сознания вплоть до комы: нараста-
ние ВЧД приводит к артериальной гипертензии и брадикардии (синдром
Кохера—Кушинга), а также нарушению ритма дыхания (обычно по типу
Чейна—Стокса).
Повышение давления в задней черепной ямке приводит к ущемлению
миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии со сдавлением буль-
барной части мозга. При медленном прогрессировании этого состояния
может развиться вынужденное положение головы (обычно в виде наклона
кпереди). Раздражение твердой оболочки головного мозга в области боль-
шого затылочного отверстия приводит к появлению ригидности шейных
мышц. Компрессия продолговатого мозга проявляется быстрым развитием
дыхательных расстройств чаще по типу атактического дыхания. При этом
нарушение сознания может отсутствовать. Иногда наблюдается внезапное
возникновение парезов и чувствительных нарушений в конечностях.
Клиническая картина в каждом случае будет обусловлена сочетанием при-
знаков основного заболевания с симптомами, обусловленными собственно
повышением ВЧД. Синдром повышенного ВЧД обычно составляют головная
боль, тошнота и/или рвота, отек дисков зрительных нервов, нарушение со-
знания (сонливость) в фазе клинической декомпенсации.
Головная боль наиболее выражена утром в момент пробуждения, что свя-
зывают с дополнительным повышением ВЧД во время сна. Этому способству-
ет вазодилатация вследствие накопления СО2, которая сопровождается
увеличенным притоком крови, растяжением стенок сосудов и твердой оболоч-
ки головного мозга в области основания черепа. Тошнота и рвота также уси-
ливаются в утренние часы. После рвоты головная боль иногда ослабевает или
прекращается.
Сонливость является наиболее опасным признаком повышения ВЧД, ее
появление предшествует периоду резкого и быстрого ухудшения невроло-
гической симптоматики.
К развитию отека дисков зрительных нервов приводит повышение дав-
ления в подпаутинном пространстве, окружающем нерв, и нарушение ак-
соплазматического тока в нем. Начальными признаками застоя служат “за-
полнение” физиологического углубления диска, расширение вен сетчатки.
Следствием длительно существующего застоя является развитие вторичной атрофии зрительных нервов с необратимой слепотой.
Появление других неврологических знаков, не связанных с очаговыми
симптомами основного мозгового заболевания, обычно обусловлено вкли-
нением. Нередко на фоне повышенного ВЧД возникает диплопия как
следствие сдавления отводящего нерва (VI), проделывающего наиболее
длинный среди всех черепных нервов путь по основанию черепа.
Признаками повышения ВЧД у новорожденных являются напряжение
и выбухание родничков.
Лечение. В зависимости от причины, вызвавшей повышение ВЧД, про-
водят удаление объемного образования или, в случае гидроцефалии, вы-
полняют шунтирование. Появление дыхательных расстройств и развитие
коматозного состояния требуют немедленного проведения ИВЛ. В процес-
се подготовки к операции временному снижению ВЧД может способство-
вать назначение маннитола, глицерола, дексаметазона, фуросемида