БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Синдром Иценко—Кушинга. Симптомокомплекс гиперадренокортициз-
ма, возникающий при поражении некоторых желез внутренней секреции
или гипоталамуса. Проявляется нарушением жирового обмена (лунообраз-
ное липо, толстая шея и туловище при тонких конечностях), кожными из-
менениями (сизо-багровые полосы растяжения на животе и бедрах, угри,
сухость, шелушение кожи, кровоизлияния в кожу), костной патологией
(гипокальциемия, остеопороз, изменение конфигурации позвонков по ти-
пу рыбьих, самопроизвольные переломы костей, боли в спине), нарушени-
ем роста волос (гирсутизм на лице у женщин и скудная растительность на
лице у мужчин), неполноценностью половой функции (снижение либидо,
ранняя аменорея, импотенция), повышением артериального давления и
полиглобулией, головными болями, общей слабостью, “стероидным” диа-
бетом (гипергликемия, глюкозурия). Заболевание чаще встречается у жен-
щин (3:1).
Синдром Иценко—Кушинга может быть вызван несколькими причина-
ми: опухолью гипофиза (АКТГсекретирующая базофильная аденома), по-
ражением гипоталамической области, опухолью или гиперплазией корко-
вого вещества надпочечников, опухолью яичников (арренобластома), пер-
вичным раком легких, щитовидной и вилочковой желез. Наиболее часто
болезнь обусловлена тремя первыми причинами. Большинство авторов ги-
перадренокортицизм, вызванный базофильной аденомой гипофиза, обо-
значают как болезнь Иценко—Кушинга, а другие формы гиперадренокор-
тицизма — как синдром Иценко—Кушинга.
При небольших опухолях гипофиза изменения со стороны турецкого
седла и зрительных нервов отсутствуют; при увеличении размеров опухоли
изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клиниче-
ской картине. Синдром Иценко—Кушинга, связанный с поражением ги-
поталамической области, сочетается с рядом других гипоталамических
симптомов. Опухоль коркового вещества подпочечников выявляется с по-
мощью контрастного исследования (супраренография), а также с помощью
КТ. Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании.
Первичный рак вилочковой железы встречается редко и быстро приводит
к смерти. Синдром Иценко—Кушинга может возникнуть при длительном
применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Ицен-
ко—Кушинга обращаются к неврологу главным образом из-за болей, обу-
словленных изменениями в позвоночнике, и из-за нарушений мозгового
кровообращения, связанных с артериальной гипертонией.
Большие аденомы гипофиза, опухоли коркового вещества надпочечни-
ков, арренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано и
при гиперплазии коркового вещества надпочечников (полное или частич-
ное удаление). Удовлетворительные результаты получены при гамма-тера-
пии, которая оказалась эффективнее рентгенотерапии. Накоплен опыт
применения резерпина (1—2 мг/сут), и дифенина (300 мг/сут), парлодела
(4—7,5 мг/сут), перитола (до 32 мг/сут) или дезерила (8 мг/сут). Использу-
ют и ингибиторы функции коркового вещества надпочечников (хлодитан).
При выраженном ожирении показаны диета с ограничением углеводов,
трийодтиронин, периодически — диуретики. Для лечения артериальной
гипертензии используют гипотензивные препараты. Прогноз зависит от
характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно тяжел при зло-
качественных опухолях различной локализации, неблагоприятен при боль-
ших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с
поражением промежуточного мозга.
Синдром Морганьи—Стюарта—Мореля. При этом синдроме цереб-
ральное ожирение сочетается с гиперостозом лобной кости и вирилизмом.
Указанная триада комбинируется с нарушением менструального цикла, ар-
териальной гипертонией, головными болями, синкопальными состояния-
ми, нарушением углеводного обмена, депрессией. Ожирение напоминает
синдром Иценко—Кушинга: типичны “двойной подбородок”, круглое ли-
цо, атрофические полосы (striae atrophicae) нехарактерны. Обычно отмеча-
ется большой рост. Встречается чаще у женщин старше 30 лет. В основе
заболевания лежит гипоталамо-гипофизарная дисфункция, проявляющая-
ся усиленной секрецией АКТГ и СТГ. Лечение близко к методам, исполь-
зуемым при терапии синдрома Иценко—Кушинга.
Адипозогенитальная дистрофия (синдром Бабинского—Фрелиха). Ве-
дущие проявления — ожирение и гипогенитализм. В отличие от других
форм ожирения чаще возникает у мальчиков. Ожирение обычно выражено
умеренно, основное отложение жира на туловище (грудная область, ниж-
няя часть живота). Отмечаются недоразвитие наружных половых органов,
часто крипторхизм. Имеются снижение основного обмена, гипотермия,
нарушение половых мотиваций. Синдром возникает в результате развития
опухоли селлярной области (хромофобная аденома гипофиза, краниофа-
рингиома) или III желудочка мозга, при поражении гипоталамуса. В осно-
ве лежит недостаточность выработки ГТГ и ТТГ.
Врожденной и семейной формой адипозогенитальной дистрофии явля-
ется синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля.
Адипозогенитальную дистрофию следует дифференцировать от добро-
качественных синдромов ожирения и задержки полового развития у маль-
чиков, имеющих хороший прогноз. Наиболее тяжелое течение заболевания
при опухолевых формах. По мере роста опухоли могут присоединяться хи-
азмальные и гипертензионно-окклюзионные нарушения.
Терапия определяется этиологией и патогенезом заболевания. При
опухолях проводят хирургическое и радиологическое лечение. Показаны
заместительная гормональная терапия половыми гормонами и тиреоиди-
ном, диета, водные процедуры, физические упражнения, периодически —
диуретики.
Смешанное церебральное ожирение. Достаточно часто при гипоталамиче-
ской дисфункции возникает ожирение, характер которого объединяет чер-
ты синдрома Иценко—Кушинга и адипозогенитальной дистрофии. Жиро-
вая ткань откладывается относительно равномерно на туловище и конеч-
ностях, имеются атрофические полосы кожи, нарушен менструальный
цикл, углеводный и водно-солевой обмен. Обнаружена важная роль эмо-
циональных факторов в становлении эмоционально-мотивационных нару-
шений и патологических форм пищевого поведения. Ожирение нередко
возникает и усиливается на фоне психотравмирующих ситуаций. Важное
значение имеют конституциональные факторы и исходная недостаточность
гипоталамической области.
Наряду с общепринятыми методами лечения (диетотерапия, ЛФК, диу-
ретики — верошпирон 75 мг/сут) эффективно использование психофарма-
кологических препаратов (антидепрессанты — предпочтительны селектив-
ные серотонинергические антидепрессанты, обладающие анорексигенным
эффектом; транквилизаторы), психотерапия.
Синдром “пустого” турецкого седла. Часто протекает бессимптомно. Ве-
дущими проявлениями в клинической картине являются полиморфные
нейрообменно-эндокринные нарушения (ожирение, аменорея, акромега-
лия, несахарный диабет), картина доброкачественной внутричерепной ги-
пертензии — “псевдоопухоль мозга” (головные боли гипертензионного ха-
рактера, отек дисков зрительных нервов, повышение ВЧД с нормальным
составом ЦСЖ, эмоционально-мотивационные нарушения). Основную
роль в формировании синдрома играют врожденная или приобретенная
неполноценность диафрагмы турецкого седла и повышение ВЧД, что при-
водит к внедрению паутинной оболочки с ЦСЖ в полость турецкого седла.
Синдром чаще наблюдается у многобеременевших женщин; после дли-
тельного применения оральных контрацептивов; заместительной гормо-
нальной терапии; на фоне артериальной гипертензии.
На рентгенограммах черепа в 80 % случаев находят увеличение разме-
ров турецкого седла, истончение его спинки; турецкое седло приобретает
цилиндрическую форму. Синдром может протекать и на фоне нормальной
рентгенологической картины. Диагностика основывается на данных КТ и
МРТ. Наиболее радикальный метод лечения — хирургическая пластика
диафрагмы турецкого седла, а до этого — дегидратационная терапия.
Липодистрофия (липоатрофия, болезнь Барракера—Симонда). Заболева-
ние характеризуется атрофией подкожной жировой клетчатки на верхней
половине туловища при нормальном или избыточном отложении жира
на нижней половине тела. Атрофия подкожной жировой клетчатки может
наблюдаться на голове, шее, руках, грудной клетке. Процесс может быть
асимметричным. Как правило, встречается у женщин и развивается в пре-
пубертатном периоде. Течение медленное, прогредиентное. Заболеванию
часто сопутствуют трофические нарушения на коже, умеренные вегетатив-
но-сосудистые и эндокринные (дисфункция щитовидной и половых желез)
расстройства. Обычно наблюдаются и выраженные эмоциональные
особенности.
Патогенез неясен. Лечение носит симптоматический характер: нормали-
зация состояния эндокринных желез, психотропные средства, витамины.
Липоматоз. Синдром характеризуется повышенным отложением жира,
локализующимся в нехарактерных для общего ожирения местах и нося-
щим часто узловой характер. Неинкапсулированные массы жира чаще все-
го располагаются в области шеи, формируя выраженный “жировой ворот-
ник”. Описывается как “синдром Маделунга”.
Капсулированные липомы могут располагаться как симметрично, так и
асимметрично, в различных зона подкожной жировой клетчатки. Отдельно
выделяют болезнь Деркума — множественные болезненные липомы в со-
четании с астеническими расстройствами. Имеется точка зрения о гипота-
ламическом генезе болезни Деркума.
Течение либо стационарное, либо прогредиентное. Консервативное ле-
чение носит симптоматический характер; узлы можно удалять хирургиче-
ски из косметических соображений и при опасении злокачественного пе-
рерождения липом в липосаркомы.
Болезнь Симмондса. Этиология заболевания различна: сосудистое, опу-
холевое, травматическое, инфекционное поражение гипофизарно-гипота-
ламической области. В основе заболевания лежит снижение продукции
всех тропных гормонов передней доли гипофиза. Чаще встречается у жен-
щин 20—40 лет. Наблюдаются похудание, истончение кожи, выпадение во-
лос и зубов, ломкость ногтей, истончение костей, нарушение аппетита и
сексуальных влечений, артериальная гипотония, брадикардия, ортостати-
ческая гипотензия, дневная сонливость и нарушение ночного сна, гипо-
термия, выраженные астенические проявления. Гонады и наружные поло-
вые органы атрофируются у больных обоего пола. Характерны аменорея у
женщин и импотенция у мужчин. Отмечаются гипохолестеринемия, гипо-
кальциемия, гипогликемия. Экскреция половых надпочечниковых гормо-
нов снижена. Течение заболевания (10—12 лет) чаще хроническое, однако
это зависит от природы заболевания.
По симптоматике близок синдром Шихана, возникающий после обиль-
ных кровопотерь при родах. При этом наблюдаются ишемические наруше-
ния в гипофизарной области.
Заболевание следует дифференцировать от нервной анорексии у девушек,
являющейся проявлением невроза или эндогенного психического заболева-
ния. Для нервной анорексии характерны дисморфофобические переживания
с убежденностью в излишней полноте и мероприятия, направленные на
снижение массы тела (диета, посты, изнуряющие физические упражнения,
искусственно вызываемая рвота, прием слабительных, мочегонных, анорек-
сигенных средств), не наблюдается выраженных трофических расстройств,
отмечается импульсивное ажитированное поведение.
Лечение прежде всего каузальное. При опухолях — рентгено- или гам-
ма-терапия, при воспалительных процессах — специфическая терапия.
Симптоматическое лечение включает заместительное введение гормонов
(преднизолон, дезоксикортикостерон, тестостерона пропионат, эстрадиола
дипропионат, гонадотропин), применение анаболических Гормонов (рета-
болил, неробол). Показаны средства, нормализующие деятельность кар-
диоваскулярной и желудочно-кишечной систем, витамины.
Несахарный диабет. Заболевание проявляется повышенной жаждой
(больные выпивают от 5 до 25 л воды), полиурией, низкой относительной
плотностью мочи (1000—1004). Чаще возникает у мужчин 20—40 лет. Не-
редко сочетается с другими обменно-эндокринными нарушениями и веге-
тативными расстройствами. Причиной является недостаточность супраоп-
тических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, нейроны которых сек-
ретируют АДГ. Снижение содержания АДГ вызывает полиурию, вслед за
которой и возникает компенсаторная полидипсия. Синдром является па-
тогномоничным признаком поражения гипоталамуса и одним из проявле-
ний нейроэндокринно-обменных расстройств. Редко встречаются почеч-
ные (нечувствительность почечных канальцев к АДГ) или печеночные
формы (усиленное разрушение АДГ в печени). Причиной являются ин-
фекционные, травматические, опухолевые, интоксикационные поражения
гипоталамуса. Описаны случаи возникновения несахарного диабета после
психической травмы и исчезновения заболевания на фоне психотерапии.
Синдром может быть составной частью болезни Хенда—Шюллера—Крис-
чена (клиническая разновидность гистиоцитоза X — гранулематозного за-
болевания неизвестной этиологии), сочетаясь с экзофтальмом, гиперхоле-
стеринемией, остеопорозом и декальцинацией костей, кожными проявле-
ниями (ксантоматоз, папулезная экзантема и пурпура), безболезненным
выпадением зубов, задержкой роста, инфантилизмом. В диагностике бо-
лезни Хенда—Шюллера—Крисчена существенную роль играет рентгеноло-
гическое исследование. Дефекты костной ткани на рентгенограммах вы-
глядят очагами просветления, которые напоминают географическую карту.
Лечение включает терапию острых и хронических нейроинфекций, при
опухолевых заболеваниях — хирургическое вмешательство. Заместительное
лечение проводят адиуретином, вазопрессином. Целесообразно комбиниро-
вать эти препараты с гипотиазидом (25 мг в день небольшими курсами —
5—6 дней с перерывом 2 нед). Показаны транквилизаторы. Обнадеживаю-
щие результаты дает карбамазепин (тегретол, финлепсин и др.).
Гипергидропексический синдром (идиопатические отеки, синдром
Пархона). Характеризуется олигодипсией, олигурией с высокой относи-
тельной плотностью мочи и наличием отеков при отсутствии почечного и
сердечного заболевания. Может сочетаться с нарушением менструального
цикла, головными болями (отек оболочек мозга, сосудистые и эмоцио-
нальные боли), гиперхолестеринемией. Чаще имеет место у женщин ре-
продуктивного периода. Различают отеки на фоне ожирения и без него,
постоянные или периодические отеки.
Периодические отеки чаще возникают во второй половине цикла (перед
менструацией), равномерно распределяются по всему телу, сопровождают-
ся увеличением массы тела (иногда очень значительным — до 20 кг, чаще
в пределах 3—6 мг), уменьшаются в горизонтальном положении.
Синдром возникает при недостаточности гипоталамо-гипофизарной об-
ласти различной этиологии. Существенную роль в развитии синдрома иг-
рают избыточная секреция АДГ и альдостерона, нарушение цикловой рит-
мики секреции эстрогенов с относительной гиперэстрогенией во вторую
фазу менструального цикла за счет недостаточности прогестерона. Несо-
мненна роль и психотравмирующих факторов.
При лечении применяют ограничение приема поваренной соли и угле-
водов, верошпирон (6—9 таблеток в сутки). Применяется бромокриптин
(парлодел) по 1,25 мг 3—4 раза в сутки. В последнее время успешно ис-
пользуют трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и транквили-
заторы.
Синдром Швартца—Барттера (СНСАДГ). Увеличение содержания воды
в организме (”водная интоксикация”) при отсутствии отеков. Клиническая
симптоматика прежде всего зависит от степени водной интоксикации и
гипонатриемии. В тяжелых случаях (значительное уменьшение концентра-
ции натрия до 120 ммоль/л) появляются повторная рвота, сонливость, из-
менение сознания, судороги, кома. Причина синдрома в гиперсекреции
АДГ, обусловленной нарушением внегипоталамических механизмов, тор-
мозящих продукцию АДГ.
Дифференциальный диагноз проводят с эктопически расположенными
опухолями, секретирующими АДГ (тимома, бронхогенный рак, рак подже-
лудочной железы, рак мочеточника, двенадцитиперстной кишки), сомати-
ческими заболеваниями (пневмония, туберкулез, сердечная недостаточ-
ность, цирроз печени), лекарственными интоксикациями (вазопрессин,
окситоцин, хлорпропамид, гипотиазид, тегретол).
Для лечения используют ограничение приема жидкости до 0,5 л в су-
тки, препараты, угнетающие действие вазопрессина на почки (декломи-
цин).
Синдром персистирующей лактореи-аменореи. Основные клинические
проявления: лакторея, нарушение менструального цикла (олигоменорея,
аменорея), бесплодие. Синдром персистирующей лактореи-аменореи мо-
жет сочетаться с другими нейроэндокринными синдромами — ожирением,
несахарным диабетом, идиопатическими отеками.
Основой заболевания является гиперпролактинемия, связанная с не-
достаточностью дофаминергических систем в тубероинфундибулярной
области гипоталамуса, что может быть обусловлено гипоталамической не-
достаточностью, длительным применением фармакологических препаратов
(резерпин, метилдопа, нейролептики, три циклические антидепрессанты,
оральные контрацептивы, наркотики). Одной из основных причин явля-
ются пролактинсекретирующие макро- или микроаденомы гипофиза. Диф-
ференциальный диагноз проводят с заболеваниями, которые могут вызвать
вторичную гиперпролактинемию: с первичным гипотиреозом, опухолями,
продуцирующими эстрогены, синдромом Штейна—Левенталя (поликистоз
яичников), врожденной дисфункцией коркового вещества надпочечников.
Следует исключить хроническую почечную недостаточность, при которой
у 60 % больных наблюдается гиперпролактинемия; цирроз печени с пече-
ночной энцефалопатией; опухоли неэндокринных тканей с эктопической
продукцией пролактина (легкие, почки).
Лечение зависит от причин, вызвавших гиперпролактинемию. При опу-
холевом поражении применяют хирургическое лечение или лучевую тера-
пию. Основными препаратами являются бромкриптин, лизурид, Л-офа, кло-
мифен. Предпочтительно применение бромокриптина в суточной дозе от 2,5
до 10 мг/сут ежедневно в течение 3—6 мес или лизурида в дозе до 0,6 мг/сут.

В возрасте 50—60 лет 10% мужчин страдают импотенцией, после 80 лет
их число составляет около 80%. Причины импотенции могут быть органи-
ческие и психологические: органические — сосудистые, неврологические,
эндокринные, механические; психологические — первичные, вторичные.
В 95% случаев импотенция вызвана психологическими причинами.
Импотенцию считают органической, если неспособность больного
к эрекциям и их сохранению не связана с психогенными нарушениями.
Нарушение половой функции органического происхождения чаще встре-
чается у мужчин. Нарушение эректильной функции встречается при:
• психогенных нарушениях;
• поражениях головного и спинного мозга;
• ПВН;
• соматических заболеваниях с поражением периферических аффе-
рентных и эфферентных вегетативных нервов: полиневропатии при
амилоидозе, алкоголизме, множественной миеломе, порфирии,
уремии, отравлениях мышьяком; повреждениях нервов при обшир-
ных тазовых операциях (удалении предстательной железы, опера-
ции на прямой и сигмовидной ободочной кишках; на брюшной
части аорты);
• эндокринной патологии (сахарный диабет) гиперпролактинемия, ги-
погонадизм; тестикулярная недостаточность);
• сосудистой патологии (синдром Лериша), синдроме “обкрадывания”
тазовых сосудов, ишемической болезни сердца, артериальной гипер-
тензии, атеросклерозе периферических сосудов;
• длительном применении фармакологических препаратов — антигис-
таминных, гипотензивных, противосудорожных, антидепрессантов,
нейролептиков, транквилизаторов.
Импотенция сосудистого происхождения. Из органиче-
ских нарушений сосудистая патология — наиболее частая причина импотен-
ции. Подвздошно-пещеристая система, снабжающая кровью половой член,
обладает уникальной способность резко увеличивать кровоток в ответ на
стимуляцию внутренностных нервов. Степень поражения артериального рус-
ла может быть различной; соответственно разной может быть и степень уве-
личения кровотока при половой стимуляции, что приводит к колебаниям
давления в пещеристых телах. Так, полное отсутствие эрекции может указы-
вать на серьезную сосудистую патологию, а относительно хорошие эрекции
в покое, которые исчезают при коитусе, могут быть проявлением менее .тя-
желого заболевания сосудов. Во втором случае импотенция может объяс-
няться тазовым синдромом “обкрадывания”, вызванным перераспределением
кровотока в сосудах таза из-за окклюзии внутренней половой артерии. К
клиническим симптомам синдрома Лериша (окклюзия на уровне бифурка-
ции общей подвздошной артерии) относятся перемежающаяся хромота, ат-
рофия мышц нижних конечностей, бледность кожных покровов, а также не-
способность к эрекции. Импотенция сосудистого генеза чаще всего встреча-
ется у больных, имеющих в анамнезе курение, артериальную гипертензию,
сахарный диабет, заболевания периферических сосудов, ишемическую бо-
лезнь сердца или недостаточность мозгового кровообращения. Угасание
эректильной функции может быть постепенным и наблюдается, как прави-
ло, в возрасте 60—70 лет. Оно проявляется более редкими половыми сноше-
ниями, нормальным или преждевременным семяизвержением, неполноцен-
ными эрекциями в ответ на половую стимуляцию, ослабленными утренними
эрекциями, неспособностью к интроекции и сохранению эрекций до эяку-
ляции. Нередко такие больные принимают гипотензивные препараты, кото-
рые, по-видимому, способствуют нарушению эректильной функции. В диаг-
ностике импотенции сосудистой этиологии помогают пальпация и аускуль-
тация кровеносных сосудов, УЗДГ артерии полового члена, селективная ар-
териография, плетизмография и радионуклидное исследование кровотока в
тазовых артериях.
Н е й р о г е н н а я и м п о т е н ц и я . Среди больных с импотенцией
примерно у 10% эта патология обусловлена неврологическими факторами.
На потенцию влияют неврологические расстройства при алкоголизме, диа-
бете, состояниях после радикальных операций на органах таза, при инфек-
циях спинного мозга, опухолях и травмах, сирингомиелии, дегенерации
межпозвоночных дисков, рассеянном склерозе, а также при опухолях и
травмах головного мозга и сосудистой церебральной недостаточности. Во
всех этих случаях импотенция обусловлена поражением вегетативных цен-
тров спинного мозга и вегетативных волокон периферических нервов.
У всех больных с импотенцией необходимо проводить полноценное нев-
рологическое обследование с тщательным исследованием чувствительности
наружных половых органов (при диабете, алкоголизме или уремической нев-
ропатии с поражением полового нерва она снижена). Необходимо учитывать
наличие болей в спине, расстройства дефекации и мочеиспускания, которые
могут сопровождать патологию крестцового отдела спинного мозга или кон-
ского хвоста. Полная неспособность к эрекциям свидетельствует о полном
повреждении крестцовых отделов спинного мозга. Причинами отсутствия
способности сохранить эрекцию до завершения полового акта могут быть
невропатия с поражением полового нерва, частичное повреждение каудаль-
ных отделов спинного мозга, патология головного мозга.
В диагностике нейрогенной природы импотенции используют некото-
рые параклинические методы исследования: биотензиометрию (определе-
ние порога чувствительности полового члена к вибрации), электромиогра-
фию мышц промежности, ССВП дорсального нерва полового члена, вы-
званные кожные симпатические потенциалы с поверхности наружных по-
ловых органов. Существенным в дифференциальной диагностике является
ночное кониторирование эрекций. В норме у здоровых людей эрекции
возникают в фазе быстрого сна, что отмечается также у больных с психо1
генной импотенцией. При органической импотенции (нейрогенной, эн-
докринной, сосудистой) регистрируются неполноценные эрекции или они
вовсе отсутствуют. Иногда целесообразно провести психологическое об-
следование больного. Это показано в случаях, когда данные анамнеза на-
талкивают на мысль о “ситуационной” импотенции; если больной ранее
перенес психические расстройства; если налицо психические нарушения в
форме депрессии, тревоги, враждебности.
Импотенция эндокринного происхождения. Нарушения функции оси
гипоталамус — гипофиз — гонады или других эндокринных систем могут
отражаться на способности к эрекциям и их поддержанию. Патофизиоло-
гический механизм этого вида импотенции не изучен. К причинам импо-
тенции эндокринного генеза относят и повышение содержания эндоген-
ных эстрогенов. Некоторые заболевания, например цирроз печени, сопро-
вождаются нарушениями обмена эстрогенов, что нужно учитывать при
оценке половой функции. Прием эстрогенов в терапевтических целях, на-
пример по поводу рака предстательной железы, может вызвать понижение
либидо. По выраженности вторичных половых признаков, таких как рас-
пределение волос на теле и лице, развитие мускулатуры, размер и плот-
ность предстательной железы и яичек, можно судить об уровне андроген-
ной стимуляции. Наличие или отсутствие гинекомастии позволяет судить
о степени эстрогенной стимуляции. Минимальный объем эндокринологи-
ческого обследования больных с импотенцией должен включать измерение
концентрации в плазме тестостерона, лютеинизирующего гормона и про-
лактина. Эти исследования нужно проводить всем больным с импотенци-
ей, в особенности тем, которые отмечают снижение либидо.
Импотенция, вызванная психологическими причинами. Первопричи-
ной импотенции могут быть психологические факторы. Больные с импо-
тенцией, вызванной первично психологическими причинами, как правило,
молоды (до 40 лет) и отмечают внезапное появление заболевания, которое
связывают с вполне определенным случаем. Иногда у них наблюдается
“ситуационная” импотенция, т. е. неспособность к половому акту в опреде-
ленных условиях. Для дифференциальной диагностики с органической им-
потенцией используют метод ночного мониторирования эрекций.
Лечение импотенции зависит от ее причины. Определенные перспекти-
вы лечения этой формы патологии связаны с применением селективных
сосудорасширяющих препаратов (виагра).

Нарушения слезоотделения можно разделить на два типа: слезотечение
(эпифора) и сухость глаз (ксерофтальмия). Слезотечение не всегда связано
с гиперфункцией слезных желез, чаще оно наблюдается при нарушении
оттока слезной жидкости. Слезотечение может быть пароксизмальным или
постоянным. Во время сна секреция слез резко угнетается; за время бодр-
ствования вырабатывается примерно 1,22 г слезной жидкости, которая
частично испаряется, другая часть выводится через носослезные каналы.
Эпифора — нередкое явление. Часто она наблюдается у пожилых (старче-
ская эпифора), может провоцироваться воздействием холода и ветра, харак-
терна для аллергического ринита и других заболеваний ЛОР-органов, типич-
на для вирусных инфекций глаз, наблюдается при гиповитаминозе А.
При неврологических заболеваниях эпифора отмечается при мигреноз-
ных приступах и пучковой головной боли, паркинсонизме, насильствен-
ном плаче у больных с псевдобульбарным синдромом.
Синдром “крокодиловых слез”. О слезотечении во время
еды известно давно. Однако большое внимание этому феномену стали уде-
лять после того, как он был описан в 1928 г. Ф. А. Богорадом под названи-
ем синдрома “крокодиловых”. Синдром может быть врожденным, при этом
он сочетается с поражением отводящего (VI) нерва, и приобретенным —
обычно после травматического или воспалительного повреждения лицево-
го (VII) нерва проксимальнее узла коленца. Более яркое проявление син-
дрома наблюдается при употреблении твердой и острой пищи. Замечено,
что слезотечение во время еды чаще возникает на фоне неполного восста-
новления лицевого нерва при наличии синкинезий. До настоящего време-
ни описано более 100 случаев. Однако при целенаправленном опросе и
учете легких форм феномен “крокодиловых слез” можно считать более рас-
пространенным. По данным литературы, при неполном восстановлении
лицевого нерва синдром “крокодиловых слез” встречается у 10—100% па-
циентов.
Ксерофтальмия при синдроме алакримии в сочетании с ахалазией пи-
щевода и адреналовой недостаточностью. Симптоматика развивается в
возрасте 1—5 лет. Первым признаком может быть проявление плача без
слез. БоЛезнь прогрессирует, позднее может развиваться периферическая
вегетативная невропатия в сочетании с пирамидными, мозжечковыми зна-
ками, чертами паркинсонизма, легкой умственной отсталостью. Предпола-
гается, что заболевание имеет аутосомно-рецессивный путь передачи.
К с е р о ф т а л ь м и я при синдроме Райли — Д е я . Синдром
обусловлен врожденным нарушением преимущественно вегетативных
структур ПНС и проявляется сниженным слезоотделением, нарушением
терморегуляции, ортостатической гипотензией, эпизодами сильной рвоты.
Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.
К с е р о ф т а л ь м и я при поражении лицевого нерва. На-
блюдается при поражении лицевого (VII) нерва в костном канале до отхо-
ждения большого каменистого нерва. Сухость глаза отмечается на стороне
паралича лицевого нерва, сочетается с нарушением вкуса и слюноотделе-
ния. Снижение секреции слез возможно и при иных формах поражения
нервных волокон, идущих к слезной железе: при герпетическом пораже-
нии узла коленца, переломах основания черепа, когда повреждается боль-
шой каменистый нерв, после операции по поводу невралгии тройничного
нерва (V) и невриномы преддверно-улиткового нерва (VIII).

Сухость во рту (ксеростомия, гипосаливация) или избыток слюны (сиа-
лорея, гиперсаливация) возможны как при нейрогенном нарушении секре-
ции (органической или психогенной природы), так и при различных сома-
тических заболеваниях. Гипо- и гиперсаливация могут носить постоянный
или пароксизмальный характер; выраженность нарушений, так же как и
интенсивность слюноотделения, в норме зависит от функциональных со-
стояний мозга в цикле сон — бодрствование. Объем секреции во сне зна-
чительно ниже, он также понижается при направленном внимании. При
употреблении пищи выработка слюны возрастает в результате условных и
безусловных рефлексов. Обычно в сутки вырабатывается 0,5—2 л слюны.
Слюноотделение может быть как при повышенной, так и при нормаль-
ной секреции слюнных желез; при этом в зависимости от преимуществен-
ной активизации парасимпатических или симпатических влияний проис-
ходит секреция жидкой или густой слюны соответственно. Можно выде-
лить следующие наиболее известные формы слюноотделения.
П с и х о г е н н а я  г и п е р с а л и в а ц и я . Наблюдается редко. Возника-
ет без видимой причины, при этом признаки органического поражения
нервной системы отсутствуют. Слюноотделение иногда носит серьезный ха-
рактер; больной вынужден носить с собой банку для сбора слюны. Имеют
значение психоанамнез, черты демонстративное™ в предъявлении симпто-
ма, сочетание его с другими функционально-неврологическими проявления-
ми или стигмами.
Л е к а р с т в е н н а я  г и п е р с а л и в а ц и я . Большинство лекарствен-
ных средств, влияющих на слюноотделение, вызывает ксеростомию легкой и
средней тяжести. В то же время прием некоторых препаратов может сопрово-
ждаться побочным действием в виде слюнотечения. Подобный эффект описан
при приеме лития, нитразепама. В последнем случае гиперсаливация развива-
ется в результате нарушения рефлекторного глотания. Отмена или уменьше-
ние дозы препарата обычно устраняют лекарственную гиперсаливацию.
Г и п е р с а л и в а ц и я при бульбарном и псевдобульбар-
ном синдроме. При бульбарном и псевдобульбарном синдроме раз-
личной этиологии (опухоли, сирингобульбия, полиомиелит, сосудистая па-
тология, дегенеративные заболевания) может наблюдаться слюнотечение,
степень которого зависит от тяжести бульбарных расстройств. Слюнотечение
может быть обильным (до 600—900 мл/сут); слюна густая. Больные вынуж-
дены держать у рта платок или полотенце. Большинство авторов объясняют
сиалорею нарушением рефлекторного акта глотания, в результате чего слюна
накапливается в полости рта, хотя возможно и раздражение бульбарного
центра слюноотделения.
С л ю н о т е ч е н и е у больных детским церебральным
п а р а л и ч о м . Связано с дискоординацией оральных мышц и трудностью
проглатывания слюны; нередко оно значительно осложняет жизнь боль-
ных.
Г и п е р с а л и в а ц и я при соматической патологии. Повы-
шенная секреция слюны наблюдается при язвенном стоматите, глистной
инвазии, токсикозе беременных, после облучения слюнных желез при лу-
чевой терапии опухолей головы.
Сухость во рту может наблюдаться при соматических заболеваниях —
синдроме Шегрена, сахарном диабете, хроническом гастрите, холецистите,
после облучения слюнных желез при лучевой терапии опухолей головы,
длительном соблюдении диеты, не требующей жевания, врожденном от-
сутствии слюнных желез.
Л е к а р с т в е н н а я ксеростомия. Прием лекарств — наиболее
частая причина гипофункции слюнных желез. Подобный эффект могут
вызвать более 400 препаратов (анорексанты, антихолинергические препа-
раты, антидепрессанты, седативные и снотворные, антигистаминные, ги-
потензивные средства, диуретики и т. д.). Обычно во рту возникает легкая
или умеренная сухость — в зависимости от дозы и длительности режима
приема препарата. Гипофункция слюнных желез носит обратимый ха-
рактер.
П с и х о г е н н а я к с е р о с т о м и я . Преходящее ощущение сухости во
рту при волнении, стрессовых ситуациях. Обычно наблюдается у тревожных,
эмоционально лабильных лиц. Сухость во рту описана также при депрессив-
ных состояниях (при этом сухость не связана с приемом лекарственных
средств).
К с е р о с т о м и я при острой преходящей тотальной д и з а в т о н о м и и . Это состояние характеризуется поражением вегетатив-
ных волокон инфекционно-аллергической природы с последующим выздо-
ровлением. Парасимпатическая дисфункция, помимо ксеростомии, проявля-
ется снижением секреции слез, отсутствием реакции зрачков на свет, сниже-
нием активности желудочно-кишечного тракта, мышцы, выталкивающей
мочу, что ведет к недостаточному опорожнению мочевого пузыря и т. д.
Симпатическая дисфункция проявляется недостаточным расширением зрач-
ков в темноте, ортостатической гипотензией с обмороками, фиксированным
сердечным пульсом, отсутствием потоотделения и др.
К с е р о с т о м и я при г л о с с о д и н и и . Нарушения саливации отме-
чаются у 80% больных глоссодинией; наиболее часто эти нарушения пред-
ставлены гипосаливацией, которая может быть первым проявлением болез-
ни (до развития алгических явлений). Чаще сухость во рту беспокоит ночью.
Ксеростомия при некоторых очаговых поражениях
мозга. Секреция слюны может уменьшаться при полушарных опухолях
и абсцессах головного мозга на стороне очага, а при субтенториальных
опухолях отмечается двустороннее угнетение секреции, более выраженное
на стороне опухоли. Наиболее выраженное угнетение секреции отмечено у
больных, находящихся в тяжелом состоянии, по-видимому, из-за воздейст-
вия опухоли на мозговой ствол. Полное угнетение секреции — крайне не-
благоприятный прогностический признак.

Клиника. В клинической практике расстройства потоотделения доста-
точно распространены. Они могут встречаться в картине разных соматиче-
ских, неврологических, дерматологических заболеваний. Клиническая
симптоматика разнообразна. Качественные нарушения потоотделения, как
правило, вторичны и бывают связаны с изменением состава и цвета выде-
ляемого пота, например при попадании в организм солей железа, кобаль-
та, меди, йодида калия, или связаны с выделением с потом мочевины, на-
пример при хроническом нефрите и др.
Одной из загадочных форм расстройства потоотделения является син-
дром “кровавого пота” — состояние, при котором выделяемый пот бывает
кровянистым вследствие просачивания крови на неповрежденных участках
кожи. Он появляется при нервном возбуждении, страхе, иногда без всякой
видимой причины. Встречается редко, в основном у женщин, страдающих
невротическими расстройствами истерического характера и нарушениями
менструального цикла. За 3—4 дня до появления крови на коже отмечается
жжение. Типичная локализация кровянистых выделений — голени, тыл
кистей. Вначале на коже появляются капельки светлой розоватой жидко-
сти, которые постепенно окрашиваются в более темный цвет крови. Это
важный диагностический признак, указывающий на просачивание крови
через неповрежденную кожу. Кровотечение обычно длится от нескольких
минут до нескольких часов. В период ремиссии на коже остается едва
заметная пигментация. Характерная клиническая картина при отсутствии
гематологических нарушений позволяет дифференцировать синдром “кро-
вавого пота” от геморрагических диатезов.
Неврологам чаще приходится сталкиваться с количественными рас-
стройствами потоотделения. Гипогидроз, равно как и полное его отсутст-
вие (ангидроз), как правило, являются проявлением тяжелого органиче-
ского поражения автономной нервной системы. Ангидроз наряду с други-
ми симптомами, такими как ортостатическая гипотензия, фиксированный
пульс и др., может быть признаком ПВН. Прогрессирующий генерализо-
ванный ангидроз может сочетаться с синдромом Эйди (пупиллотонией).
Ангидроз встречается при синдроме Шегрена — заболевании неизвест-
ной этиологии, включающем триаду симптомов: сухой кератоконъюнкти-
вит (сухость глаз), ксеростомию (сухость во рту) и хронический артрит.
У пс жилых людей наблюдается тенденция к снижению функциональ-
ной активности потовых желез, поэтому можно говорить о возрастном
гипогидрозе у пожилых. Снижение потоотделения может быть обуслов-
лено длительным применением антихолинергических средств, ганглиоб-
локаторов. В сравнении с гипергидрозами ангидрозы сопровождаются
более грубыми полисистемными нарушениями, имеют более тяжелое
течение худший прогноз и худшие перспективы лечения. Несмотря на это,
гипогидроз не является, как правило, поводом активного обращения
больных к врачам.
В структуре клинических феноменов, сопровождающихся повышенным
потоотделением (гипергидроз), представлены самые разнообразные по ха-
рактеру заболевания. Клинические синдромы, сопровождающиеся гипер-
гидрозом, имеют чаще всего доброкачественное течение, хороший про-
гноз, преимущественно связаны с психовегетативными нарушениями и
достаточно успешно лечатся. Генерализованный гипергидроз наряду с та-
хикардией, тревогой, одышкой, нарушением функции желудочно-кишеч-
ного тракта и повышением артериального давления является характерным
для тиреотоксикоза. Гипергидроз, тахикардия и головная боль (при повы-
шенном артериальном давлении) являются триадой облигатных симптомов
феохромацитомы. Генерализованный гипергидроз отмечается у 60 % боль-
ных с акромегалией. Однако значительно чаще встречается особая форма
гипергидроза — эссенциальный гипергидроз, относящийся к распростра-
ненным формам патологии — 1 на 2000 человек в общей популяции. По-ви-
димому, эссенциальный гипергидроз встречается одинаково часто у мужчин
и женщин, однако замечено, что женщины существенно чаще обращаются
за помощью, считая это грубым косметическим дефектом. Существуют и
некоторые этнические различия. В частности, японцы страдают от этого
заболевания в 20 раз чаще, чем, например, жители Кавказского региона.
Больные с эссенциальным гипергидрозом, как правило, отмечают избы-
точное потоотделение с детства, однако в период полового созревания
гипергидроз резко усиливается и подавляющее большинство больных об-
ращаются к врачам в возрасте 15—20 лет.
В типичном варианте эссенциальный гипергидроз проявляется симмет-
рично, он более выражен на ладонях и в меньшей степени на подошвах.
Самым мощным фактором, провоцирующим эти состояния, является пси-
хический стресс. Состояние больных резко ухудшается в жаркую погоду.
Физическая деятельность и вкусовая стимуляция также провоцируют из-
быточное потоотделение, однако в меньшей степени. Во время сна избы-
точное потоотделение прекращается полностью. При этом состав секрета и
морфология потовых желез не изменены. Тщательное неврологическое ис-
следование не позволяет выявить какой-либо органической причины этого
страдания. Яркость этого клинического феномена чаще всего не вызывает
больших трудностей в диагностике заболевания.
Гипергидроз может вызывать социальную дезадаптацию людей, прояв-
ляющуюся в снижении их профессиональных возможностей и даже огра-
ничительном поведении. В таких случаях феномен гипергидроза вызывает
затруднения при работе (чертежники, электрики, стоматологи, продавцы,
водители, пианисты и представители многих других профессий) и ограни-
чение социальных контактов (избегание пожатия руки другого человека).
Лечение. Лечение больных с нарушениями потоотделения — крайне
сложная задача. В случаях вторичных расстройств потоотделения тактика
ведения больных должна быть направлена прежде всего на терапию пер-
вичного заболевания. Фармакологическое лечение больных с эссенциаль-
ным гипергидрозом включает психотропную терапию с использованием
транквилизаторов, антидепрессантов, выбор которых зависит от ведущего
эмоционального расстройства. Биологическая обратная связь, гипноз, пси-
хотерапия благотворно влияют на состояние больных, особенно при эссен-
циальной форме заболевания. Применение различных препаратов, обла-
дающих холинолитической активностью, с целью снижения потоотделения
неэффективно.
Традиционно для местного лечения гипергидроза используют различные
средства, обладающие вяжущим действием (растворы формалина, солей алю-
миния, перманганата калия, таниновой кислоты), а также различные присып-
ки, содержащие тальк, которые вызывают уменьшение потоотделения за счет
коагуляции белкового вещества в потовых протоках. Длительное их примене-
ние в достаточной концентрации несколько редуцирует потоотделение, однако
для них часты побочные эффекты в виде аллергических дерматитов. Широкое
распространение получил метод ионофореза с помощью специально сконст-
руированного прибора “DRIONIC”, который достаточно эффективен и позво-
ляет проводить процедуры в домашних условиях.
При упорных случаях эссенциального гипергидроза, устойчивых к кон-
сервативной терапии, и при выраженной дезадаптации пациентам приме-
няют и различные методы оперативного лечения. Производят верхнюю
грудную симпатэктомию, которая дает хороший, быстрый и стойкий эф-
фект. В настоящее время применяют малоинвазивную эндоскопическую
технику вмешательства на симпатических структурах. Денервацию симпа-
тических образований, контролирующих потоотделение, можно проводить
и методом радиочастотной верхней грудной симпатэктомии. При локаль-
ном, в частности аксиллярном, гипергидрозе предпринимаются успешные
попытки аксиллярной липосукции — хирургического метода экстракции
подкожных-жировых образований. Последующее склерозирование тканей
уменьшает потоотделительные реакции. В последнее время большую попу-
лярность приобретает метод химической денервации потовых желез путем
нарушения холинергической передачи введением препаратов ботулотоксина.
Эффект этих процедур быстрый и длится несколько месяцев.

Клиника. Этот синдром полиэтиологичен, а диапазон заболеваний, сре-
ди которых он встречается, достаточно широк. В структуре неврологиче-
ской патологии вегетативные нарушения в конечностях при заболеваниях
ПНС являются практически облигатными, но они нередко встречаются и
при надсегментарных вегетативных расстройствах. Основными клиниче-
скими феноменами синдрома являются болевые, сосудистые и трофиче-
ские нарушения в конечностях.
Сосудистые феномены в конечностях могут быть различной интенсив-
ности. Они проявляются сильнее в самых дистальных участках конечно-
стей. Характерным их компонентом является изменение цвета кожных по-
кровов: бледность, “мраморный” рисунок кожи, краснота, синюшность. В
соответствии с этими типами изменений и выделяют клинические фено-
мены сосудистых нарушений: гиперемию, акроцианоз, акроасфиксию.
Достаточно редким феноменом являются вазоспастические боли — дис-
тальные глубинные боли, сопровождающиеся резким похолоданием
и онемением пальцев. При некоторых формах патологии эти нарушения
могут встречаться в различном сочетании в картине синдрома Рейно. Дли-
тельное существование сосудистых расстройств нередко приводит к наруше-
нию венозного оттока, который проявляется отеком различных участков.
Трофические расстройства являются частым феноменом поражения пе-
риферических нервов. Выраженность трофических изменений кожи, под-
кожной жировой клетчатки также может быть различной: от легкого шелу-
шения кожи до образования глубоких, длительно не заживающих язв. Тро-
фические изменения обычно более заметны в кистях и стопах. Происхож-
дение их связано не столько с собственно денервацией конечностей,
сколько с воздействием чрезмерного тепла или холода и в особенности с
повторной травматизацией определенных участков конечностей, которые
остаются незамеченными из-за болей или сопутствующих нарушений чув-
ствительности. Кожа этих участков гладкая, плотная, развивается атрофия
подкожной ткани, формируются участки пигментации, образуются язвы и
фиброзирование подкожной жировой клетчатки. Пальцы могут приобре-
тать форму “барабанных палочек”, ногти поперечную исчерченность, лом-
кость и когтеобразный вид. Волосы могут истончаться и выпадать, гораздо
реже возникает гипертрихоз.
В неврологии среди ангиотрофоалгических синдромов выделяют группы
заболеваний, которые сопровождаются наиболее яркими вегетативными
нарушениями в конечностях: полиневропатии, вертеброгенные нейрова-
скулярные синдромы, туннельные невропатии, синдром Рейно, комплекс-
ный регионарный болевой синдром, сирингомиелия и др.
Вегетативные расстройства при полиневропатических синдромах прояв-
ляются в равной мере болевыми, сосудистыми и разнообразными трофиче-
скими феноменами. В наиболее ярком виде они представлены при наслед-
ственной сенсорной невропатии. Существенной особенностью этой формы
является наличие выраженных трофических изменений (перфорирующие
язвы стопы) и мучительные спонтанные боли в ногах. При такой редкой
форме, как врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом, наряду с за-
держкой моторного развития и эпизодами необъяснимой лихорадки на-
блюдаются утрата болевой и температурной чувствительности, переломы
костей, язвы на коже и мутиляции.
Хорошо известны осложнения диабетической полиневропатии, связан-
ные именно с тяжестью вегетативных изменений. В поздних стадиях не-
редко развитие перфорирующих язв и артропатий с выраженной деформа-
цией суставов (диабетическая стопа). Вегетативные расстройства могут со-
провождать и диабетические мононевропатии (бедренного, запирательного
седалищного, реже срединного и локтевого нервов).
Также характерны ангиотрофоалгические проявления и для алкоголь-
ной полиневропатии. Типичны для этих больных боли и парестезии в го-
ленях и стопах, крампи, отечность, гиперпигментация конечностей, язвы.
Особое клиническое значение имеет наличие кожных изменений, кото-
рые нередко являются первым симптомом полиневропатий при системных
заболеваниях соединительной ткани — узелковом периартериите, ревмато-
идном артрите, СКВ и реже при системной склеродермии, криоглобулине-
мии. Тяжесть ангиотрофоалгических проявлений при системных заболева-
ниях определяется представленностью признаков поражения ПНС и сосу-
дистых расстройств по типу синдрома Рейно.
Следует отметить принципиальные отличия сосудистых нарушений при
системных заболеваниях от идиопатического синдрома Рейно (болезнь
Рейно). В патогенезе сосудистых нарушений основное место отводится
расстройствам симпатической иннервации периферических сосудов. При
этом в отличие от вторичных синдромов Рейно при системных заболевани-
ях морфологическая структура периферических сосудов при болезни Рейно
не изменена. Болезнь Рейно никогда не сопровождается трофическими на-
рушениями, вазоспастическими болями и не имеет прогрессирующего ха-
рактера заболевания. Ее особенностью является приступообразный харак-
тер периферических сосудистых расстройств и связь их с полисистемными
вегетативными нарушениями и эмоциональными расстройствами.
При системных заболеваниях соединительной ткани в патогенезе перифе-
рических невропатий принципиальная роль принадлежит сосудистым ише-
мическим нарушениям. Поэтому само развитие ангиотрофоалгических нару-
шений в периферических отделах конечностей является плохим прогности-
ческим признаком и свидетельствует о генерализации системного процесса.
Вертеброгенные нейроваскулярные синдромы представляют собой сим-
птомокомплекс сочетанного поражения нервной и сосудистой системы,
патогенетически связанного с различными факторами: остеохондрозом по-
звоночника, аномалиями развития позвоночника и ребер, травмами, пер-
вичным и вторичным поражением мышц. Среди всех нейроваскулярных
синдромов верхней конечности наиболее ярко ангиотрофоалгические рас-
стройства представлены при синдроме плечо—кисть (нейроваскулярная
дистрофия Стейнброккера). В клинической картине заболевания наряду с
болевыми и мышечно-тоническими нарушениями на первый план высту-
пают вегетативно-сосудистые расстройства, которые могут носить самый
разнообразный характер: гипергидроз и акроцианоз дистальных отделов,
истончение кожи, трофические нарушения ногтей и волос, локальное по-
вышение температуры кожи. Характерным является феномен плотного ог-
раниченного отека кожи и подкожной жировой клетчатки тыла кисти со
сглаженностью контуров пальцев. Кожа этой области становится блестя-
щей и гладкой. Со временем присоединяются мышечные атрофии, сгиба-
тельная контрактура пальцев, остеопороз кисти (атрофия Зудека).
Не менее редким в клинической практике является синдром передней
лестничной мышцы (скаленус-синдром), при котором также доминируют
вегетативно-сосудистые изменения в верхней конечности. Клинически
синдром проявляется болями в кисти и предплечье, бледностью, акроциа-
нозом и потливостью кисти, а также чувствительными расстройствами
в зоне иннервации соответствующих корешков.
На нижних конечностях вегетативные нарушения чаще всего наблюда-
ются при синдроме грушевидной мышцы. Парестезии в зоне иннервации
седалищного нерва сопровождаются похолоданием, онемением, снижени-
ем пульсации на артериях тыла стопы, гипергидрозом, акроцианозом, ино-
гда дистальным отеком стопы.
Компрессионно-ишемические (туннельные) невропатии также относят-
ся к патологии ПНС, для которой характерны вегетативные и трофические
нарушения в конечностях. Вегетативные расстройства при этом связаны не
только с механической травматизацией нерва, но и обусловлены также
ишемией, венозным застоем. Вегетативные нарушения наиболее характер-
ны для невропатии срединного, локтевого, лучевого нервов, а на нижних
конечностях — для невропатии латерального кожного нерва бедра (паре-
стетическая мералгия Рота), общего малоберцового нерва, общих подош-
венных пальцевых нервов (метатарзалгия Мортона). Близким по характеру
к компрессионно-ишемическим невропатиям является синдром мышеч-
ных лож (позиционного сдавления, длительного раздавливания). В этих
случаях в качестве дополнительной причины, ограничивающей мышечные
пространства, в которых находятся нервные и сосудистые образования, по-
мимо фасций, может выступать любая наружная структура (кость, кожа,
гипсовые повязки и др.). Вследствие травмы, позиционного сдавления раз-
вивается отек, нарушается микроциркуляция и может возникать ишемиче-
ский некроз мышц и нервных стволов. Наряду с интенсивной болью и ги-
пестезией в зоне иннервации нерва, находящегося в данном ложе, возни-
кают выраженный отек конечности и местная гиперемия кожи.
Одним из самых ярких по представленности ангиотрофоалгических фе-
номенов является комплексный регионарный болевой синдром. Кроме ха-
рактерных болевых феноменов (гиперпатия, аллодиния), типичны и яркие
вегетативно-сосудистые нарушения в виде отека, цианоза, гиперемии, ги-
пертермии пораженной конечности. Трофические расстройства бывают
достаточно грубыми, вплоть до развития регионарного остеопороза.
Сходными по клиническим проявлениям являются ангиотрофоалгиче-
ские нарушения в картине эритромелалгии Митчелла. Это редкое заболе-
вание, протекающее в форме эритромелалгических кризов, которые сопро-
вождаются интенсивными жгучими, как правило, симметричными болями
и разнообразными сосудистыми нарушениями в конечностях. Указанные
болевые ощущения можно купировать лишь погружением рук или ног в
холодную воду. Результатом таких воздействий являются и выраженные
трофические расстройства, вплоть до язв и мутиляции конечностей.
Лечение. Для лечения вегетативных нарушений в конечностях прежде
всего воздействуют на первичные факторы, т. е. на основное заболевание.
Основным неспецифическим компонентом терапии практически всегда
является борьба с болью. С этой целью используют анальгетические пре-
параты. При хронически протекающих болевых синдромах показано ис-
пользование противоэпилептических средств, антидепрессантов. В случаях
выраженных сосудистых и трофических расстройств необходимо назначе-
ние препаратов, улучшающих микроциркуляцию: а-адреноблокаторов и
блокаторов ионов кальция, антиагрегантов.

ПВН — комплекс вегетативных проявлений, возникающих при пораже-
нии периферического отдела вегетативной нервной системы. Представле-
ния о патологии сегментарной вегетативной нервной системы существен-
но изменились. Еще недавно в качестве ее причины прежде всего видели
различные инфекции (ганглионит, трунцит, солярит и т. д.). В настоящее
время является очевидным, что роль инфекций весьма умеренна, причи-
ной патологии выступают в первую очередь эндокринные, системные и
метаболические заболевания.
В современной классификации вегетативных расстройств выделяют
первичную и вторичную ПВН [Вейн А. М., 1991].
Первичная ПВН включает идиопатическую форму (синдром Бредбери—
Игглстоуна), ПВН при дегенеративных заболеваниях ЦНС (болезнь Пар-
кинсона, мультисистемная атрофия), семейную дизавтономию Райли—Дея.
Вторичная ПВН развивается чаше в связи с полиневропатическими син-
дромами, обусловленными эндокринными расстройствами (сахарный диабет,
гипотиреоз), дизиммунными заболеваниями (амилоидоз, системные заболева-
ния соединительной ткани, воспалительные демиелинизирующие полиневро-
патии), дисметаболическими, токсическими и лекарственными нарушениями
(алкоголизм, порфирия, уремия, реакции на адреноблокаторы и холинергиче-
ские средства, отравление мышьяком, свинцом), инфекционными факторами
(СПИД, герпетические инфекции, лепра, сифилис) и др. Возможны отдель-
ные ее проявления при заболеваниях ЦНС — сирингомиелии, опухолях моз-
гового ствола и спинного мозга, рассеянном склерозе.
Первичные формы ПВН — это хронические медленно прогредиентные
заболевания. В их основе лежит поражение периферических вегетативных
образований в изолированном виде (”чистая” ПВН) либо параллельно де-
генеративному процессу в других структурах нервной системы (чаще в со-
четании с идиопатическим и симптоматическим паркинсонизмом). Только
по отношению к упомянутым первичным формам ПВН иногда используют
термин “прогрессирующая вегетативная недостаточность”, подразумевая
хронический прогредиентный характер течения этих заболеваний. К пер-
вичным формам также относят поражение периферической вегетативной
нервной системы в рамках некоторых форм наследственных полиневропа-
тий, когда наряду с моторными или сенсорными волокнами страдают веге-
тативные.
Вторичная ПВН формируется на фоне соматического или неврологиче-
ского заболевания.
Клиника. Типичными клиническими проявлениями ПВН являются сле-
дующие: 1) ортостатическая гипотензия; 2) тахикардия в покое; 3) артери-
альная гипертензия в положении лежа; 4) гипогидроз; 5) импотенция;
6) гастропарез; 7) запоры; диарея; 9) недержание мочи; 10) снижение
зрения в сумерках; 11) апноэ во сне.
В каждом конкретном случае набор симптомов ПВН может быть раз-
ным и не всегда полным. Так, для первичных форм ПВН более характер-
ны такие проявления, как ортостатическая гипотензия, тахикардия в по-
кое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах ПВН в одних
случаях доминируют расстройства потоотделения (алкоголизм, полиневро-
патии), в других — тахикардия в покое (сахарный диабет) или желудочно-
кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Наиболее серьез-
ным проявлением ПВН является ортостатическая гипотензия, приводящая
к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при дли-
тельном стоянии. Ортостатическая гипотензия — состояние, возникающее
при самых разных заболеваниях (вазомоторный обморок, анемия, варикоз-
ное расширение вен, патология сердца и т. д.). Следует, однако, обратить
внимание, что при ПВН ортостатическая гипотензия обусловлена пораже-
нием нейронов боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпа-
тических вазомоторных проводников, реализующих вазоконстрикторные
влияния на периферические и висцеральные сосуды. Поэтому при орто-
статических нагрузках не происходит должной периферической вазоконст-
рикции, что приводит к падению системного артериального давления, а
затем соответственно к острой гипоксии мозга и развитию обмороков.
У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявле-
ний. В легких случаях вскоре после принятия вертикального положения
(вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного со-
стояния (липотимии), которое в более тяжелых случаях при сохранении
вертикальной позиции переходит в обморок. Длительность обморока при
ПВН составляет 8—10 с, иногда — несколько десятков секунд. Резко выра-
женные ортостатические расстройства кровообращения способны привес-
ти к летальному исходу. Обморочные состояния при ПВН отличаются от
других обмороков наличием гипо- или ангидроза и отсутствием у этих
больных вагусной реакции уменьшения частоты сердечных сокращений.
Для оценки тяжести ортостатических нарушений, помимо учета клиниче-
ских проявлений, удобно использовать показатель скорости наступления
обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал време-
ни от момента перехода больного из горизонтального положения в верти-
кальное до развития обморока может сокращаться до нескольких минут
или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно осознается
больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических наруше-
ний кровообращения. В динамике он отражает и скорость прогрессирова-
ния заболевания. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в по-
ложении сидя.
Наряду с ортостатической гипотензией при ПВН нередко развивается ар-
териальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях при
длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы
артериального давления до высоких цифр (180—220/100—120 мм рт. ст.).
Эти сдвиги обусловлены так называемой постденервационной гиперчувст-
вительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбеж-
но формируется при хронических денервационных процессах. Учет воз-
можности появления артериальной гипертензии у больных ПВН, страдаю-
щих ортостатической гипотензией, является чрезвычайно важным при на-
значении препаратов, повышающих артериальное давление. Как правило,
не назначают препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживаю-
щим действием (норадреналин).
Другой характерный признак ПВН — тахикардия в покое (90—100 уд/мин).
Из-за сниженной лабильности ритма сердца этот феномен получил название
“фиксированный”, или “ригидный”, пульс. У больного с ПВН различные на-
грузки (вставание, ходьба и т. д.) не сопровождаются адекватным изменением
частоты сердечных сокращений, при четкой тенденции к тахикардии в покое.
Тахикардия и сниженная лабильность в данном случае обусловлены пара-
симпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных кар-
диальных ветвей блуждающего нерва. Поражение афферентных висцераль-
ных Лервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт
миокарда может протекать без всякой боли (у больных сахарным диабетом
каждый третий инфаркт). Именно безболевой инфаркт миокарда является
одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.
Одним из характерных проявлений ПВН является гипо- или ангидроз.
Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при ПВН — это ре-
зультат поражения эфферентных судомоторных симпатических структур
(боковые рога спинного мозга, узлы симпатической цепочки, пре- и по-
стганглионарные симпатические волокна). Как правило, пациенты не об-
ращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен сам
уточнить состояние этой функции. Выявление гипогидроза наряду с орто-
статической гипотензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными
расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз ПВН весьма
вероятным.
ПВН в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как
симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушени-
ем моторики желудочно-кишечного тракта и секреции пищеварительных
гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспецифичны и непо-
стоянны. Симптомокомплекс пареза желудка включает тошноту, рвоту,
чувство “переполненного” желудка после еды, анорексию и обусловлен по-
ражением соответствующих ветвей блуждающего нерва (X). Запоры и диа-
рея при ПВН не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность
зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической ин-
нервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться
в виде приступов болезни от нескольких часов до нескольких дней. Между
приступами функция кишечника бывает нормальной. Для правильной ди-
агностики необходимо исключение всех других причин пареза желудка, за-
поров и диареи.
Нарушение функции мочевого пузыря при ПВН обусловлено вовлече-
нием в патологический процесс парасимпатической иннервации мышцы,
выталкивающей мочу, и симпатических волокон, идущих к внутреннему
сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются атонией мочевого пу-
зыря: затрудненное мочеиспускание, большие перерывы между эпизодами
мочеиспускания с переполнением мочевого пузыря, его неполное опорож-
нение и присоединение вторичной уроинфекции. Дифференцировать ПВН
необходимо от аденомы и гипертрофии предстательной железы, других об-
структивных процессов в мочеполовой системе.
Одним из симптомов ПВН является импотенция, обусловленная в та-
ких случаях поражением парасимпатических нервов пещеристых и губча-
тых тел. При первичных формах ПВН импотенция встречается до 90 %
случаев, при сахарном диабете у 50 % пациентов. Наиболее актуальной яв-
ляется задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при
ПВН. При этом важно обращать внимание на сопутствующие вегетатив-
ные расстройства, особенности дебюта импотенции (психогенные формы
наступают внезапно, органические — постепенно) и наличие эрекций во
время ночного сна (сохранность последних подтверждает психогенную
природу расстройства).
К нарушениям в дыхательной системе относятся, например, кратковре-
менные остановки дыхания при сахарном диабете — они могут возникать
во время наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим клиническим
феноменом у больных с ПВН являются эпизоды апноэ во сне, которые
иногда могут принимать серьезный характер; реже описываются непроиз-
вольные приступы удушья (стридор, “кластерное” дыхание). Указанные
вентиляционные расстройства становятся особенно опасными при соче-
танном нарушении кардиоваскулярных рефлексов и, вероятно, могут быть
причиной внезапной смерти, в частности, при сахарном диабете.
Плохое зрение в сумерках при ПВН связано с нарушением иннервации
зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабой
освещенности. Подобное нарушение следует отличать от состояния, воз-
никающего при дефиците витамина А. Вспомогательными при этом могут
быть другие симптомы ПВН или проявления гиповитаминоза А. Обычно
зрачковые расстройства при ПВН не достигают выраженной степени и
длительное время не замечаются больными.
Лечение. Лечение ПВН носит симптоматический характер и являет-
ся достаточно трудной задачей для врача. В лечении ортостатической
гипотензии существует два принципа. Один заключается в ограничении
объема сосудистого русла, другой — в увеличении ОЦК. Прежде всего
следует дать больному советы по правилам профилактики ортостатиче-
ских нарушений. Рекомендуют придавать более высокое положение го-
лове и верхней части туловища во время сна для профилактики артери-
альной гипертензии в это время и резкого падения артериального дав-
ления при вставании утром. Принимать пищу следует небольшими пор-
циями и чаще. Для увеличения объема циркулирующей жидкости реко-
мендуют употребление поваренной соли до 3—4 г/сут и жидкости до
2,5—3 л в сутки (по 400 мл во время приема пищи и по 200—300 мл —
между приемами пищи). Появление при этом небольших отеков, как
правило, хорошо переносится больными и способствует поддержанию
артериального давления. При появлении первых предобморочных при-
знаков целесообразно сделать одно или несколько приседаний; при не-
обходимости длительного стояния рекомендуется скрещивать ноги и
переминаться с ноги на ногу. Эти простые приемы способствуют меха-
нической компрессии периферических сосудов и препятствуют депони-
рованию в них крови и соответственно снижению системного артери-
ального давления. С этой же целью для лечения используют тугое бин-
тование нижних конечностей, тазового пояса, живота; ношение эласти-
ческих чулок (колготок), антигравитационных костюмов. Пациентам
рекомендуются плавание, езда на велосипеде, прогулки. В целом, изо-
тонические физические нагрузки являются более предпочтительными,
чем изометрические. Следует предупреждать больных о ситуациях, не-
благоприятно сказывающихся на артериальном давлении и способст-
вующих его снижению: употребление алкоголя, курение, длительное
лежание, употребление большого объема пищи, пребывание в жарких
условиях, гипервентиляция.
Лекарственное лечение предполагает использование препаратов, увели-
чивающих объем циркулирующей жидкости, повышающих эндогенную ак-
тивность симпатической нервной системы и способствующих вазоконст-
рикции, блокирующих вазодилатацию. Наиболее эффективным препара-
том, обладающим указанными свойствами, является а-флудрокортизон
(флоринеф) из группы минералокортикоидов. Назначают по 0,05 мг 2 раза
в день, с постепенным при необходимости увеличением по 0,05 мг в неде-
лю до суточной дозы 0,3—1,0 мг. С большой осторожностью, с учетом фе-
номена артериальной гипертензии в положении лежа, назначают а-адре-
номиметики, основным эффектом которых является вазоконстрикция пе-
риферических сосудов. К таким препаратам относятся мидодрин (гутрон
по 2,5—5,0 мг 2 раза в сутки), метилфенидат (риталин по 5—10 мг 3 раза в
день за 15—30 мин до еды, последний прием не позже 18 ч), фенилпропа-
ноламин (пропагест по 12,5—25,0 мг 3 раза в день, увеличивая при необхо-
димости до 50—75 мг/сут). Следует следить, чтобы артериальное давление
в горизонтальном положении не повышалось при этом до 200/100 мм рт. ст.;
положительным при лечении ортостатической гипотензии является арте-
риальное давление лежа в пределах 180/100—140/90 мм рт. ст. Используют
также препараты, содержащие эфедрин, эрготамин. Способностью повы-
шать артериальное давление обладает препарат регултон (амезиний метил-
сульфат), назначаемый в таких случаях по 10 мг 1—3 раза в день. Также
с целью повышения артериального давления иногда достаточно приема
кофе (2 чашки) или кофеина 250 мг утром.
С целью уменьшения и предупреждения периферической вазодилатации
у больных с ортостатической гипотензией нашли применение такие препа-
раты, как (З-адреноблокаторы [пропранолол по 10—40 мг 3—4 раза в день,
пиндолол (вискен) по 2,5—5,0 мг 2—3 раза в день], НПВС (ацетилсалицило-
вая кислота по 500—1500 мг/сут, индометацин 25—50 мг 3 раза в день, ибу-
профен 200—600 мг 3 раза в день во время приема пищи). Таким же свойст-
вом обладает церукал — метоклопрамид (реглан) по 5—10 мг 3 раза в день.
Есть сообщения об эффективности в лечении ортостатической гипотензии
эритропоэтина, применяемого в таких случаях в дозе 2000 ЕД подкожно
3 раза в неделю, всего 10 инъекций.

Гипервентиляционный синдром можно определить как патологическое
состояние, проявляющееся полисистемными психическими, вегетативными
(в том числе сосудисто-висцеральными), алгическими и мышечно-тониче-
скими нарушениями, нарушениями сознания, связанными с первичной дис-
функцией нервной системы психогенной или органической природы, при-
водящее к расстройствам нормального и формированию устойчивого пато-
логического паттерна дыхания, который проявляется увеличением легочной
вентиляции неадекватно потребностям газообмена в организме.
Этиология и патогенез. Причинами гипервентиляционного синдрома
являются психогенные и органические заболевания нервной системы; со-
матические факторы и заболевания, эндокринно-метаболические наруше-
ния, экзо- и эндогенные интоксикации. В подавляющем большинстве слу-
чаев главные причины, определяющие возникновение синдрома, носят
психогенный характер.
Патогенез представляется многомерным и многоуровневым. По-види-
мому, психогенные факторы в большой степени дезорганизуют нормаль-
ный и оптимальный для каждого больного дыхательный паттерн, в резуль-
тате чего усиливается легочная вентиляция и возникают устойчивые био-
химические сдвиги. Биохимические нарушения, являющиеся наиболее
важными факторами симптомообразования, еще больше нарушают
измененный дыхательный паттерн, который по механизму обратной связи
поддерживает психические нарушения. Таким образом формируется “по-
рочный круг”, где дисфункция стволовых механизмов (повышение возбу-
димости дыхательного центра и нарушение его адекватной чувствительно-
сти на газовые стимулы) и нарушение надсегментарных интегрирующих
механизмов (ответственных за регуляцию дыхания, активационно-пове-
денческие и вегетативные процессы) сочетаются с биохимическими нару-
шениями в результате усиленной вентиляции.
Клиника. Среди многочисленных проявлений гипервентиляционного
синдрома можно выделить пять ведущих: 1) вегетативные нарушения;
2) изменения и нарушения сознания; 3) мышечно-тонические и моторные
расстройства; 4) болевые и другие чувствительные нарушения; 5) психиче-
ские расстройства. Нарушения могут быть пароксизмальными и перма-
нентными.
Клинические проявления гипервентиляционного криза: одновременно с
ощущением беспокойства, тревоги, страха больной испытывает ощущение
нехватки воздуха, затруднение дыхания, ощущение сдавления грудной
клетки, ком в горле. При этом отмечаются, как правило, учащенное или
глубокое дыхание, нарушение ритма и регулярности дыхательных циклов.
Одновременно с этим больные испытывают неприятные ощущения со сто-
роны сердечно-сосудистой системы в виде сердцебиений, ощущения оста-
новки сердца, неритмичной его работы; возникают боли в левой половине
грудной клетки. Объективно констатируется лабильность пульса (чаще все-
го тахикардия) и артериального давления, экстрасистолы. Гипервентиля-
ционный криз в своей структуре включает наличие ведущего феномена —
избыточного, усиленного дыхания. Однако многие больные не осознают
самого факта гипервентиляции, так как их внимание приковано к другим
проявлениям со стороны различных органов и систем: сердца, желудочно-
кишечной системы, мышц, т. е. к последствиям, наступающим в результа-
те гипервентиляции. Если же мучительные дыхательные ощущения в виде
одышки, нехватки воздуха и т. д. обращают на себя внимание больного, он
относит их чаще всего за счет патологии сердца. Следует отметить, что ги-
первентиляционный феномен является характерным для панических атак.
Наиболее часто признаки гипервентиляционного синдрома имеют пер-
манентный характер, что по-разному проявляется в различных системах.
Дыхательные р а с с т р о й с т в а . Главными проявлениями являются
неудовлетворенность вдоха, ощущение нехватки воздуха, кислорода. Обычно
больные утверждают, что им периодически необходимы глубокие вдохи,
чтобы ощущать себя полноценно дышащими. Они постоянно открывают
окно, форточку даже в самые сильные морозы, т. е. заняты в основном реа-
лизацией своего “дыхательного поведения”, становятся “борцами за свежий
воздух”. Помимо указанных выше ситуаций, дыхательные ощущения резко
усиливаются в условиях, вызывающих тревогу (экзамены, публичное высту-
пление, транспорт, особенно метро, высота и т. д.).
Сердечно-сосудистые нарушения. Помимо болей в области
сердца, больные, как правило, отмечают сердцебиение, дискомфорт в об-
ласти сердца, сжатие и боль в груди. Объективно чаще всего констатиру-
ются лабильность пульса и артериального давления, экстрасистолия.
На ЭКГ могут наблюдаться колебания сегмента S—Т (чаще всего подъем).
К нейроваскулярным проявлениям синдрома также относят головные боли
сосудистого характера, головокружение, шум в ушах. В группу перифери-
ческих сосудистых нарушений входят акроцианоз, дистальный гипергид-
роз, феномен Рейно и др.
Желудочно-кишечные расстройства. Наиболее часты жало-
бы на нарушение (чаще всего усиление) перистальтики, аэрофагию и от-
рыжку воздухом, вздутие живота, тошноту, рвоту. Следует отметить нали-
чие в картине синдрома абдоминалгии, как правило, на фоне интактной
пищеварительной системы. Такие случаи вызывают большие диагностиче-
ские трудности.
Изменения и нарушения сознания. Гипервентиляционные
липотимии, обмороки — наиболее яркие проявления церебральной дис-
функции у больных гипервентиляционным синдромом. Менее выражен-
ные предобморочные ощущения — это неясность зрения, “туман”, “сетка”
перед глазами, затемнение перед глазами, сужение полей зрения и появле-
ние “туннельного зрения”, преходящий амавроз, снижение слуха, шум в
голове и в ушах, головокружение, неустойчивость при ходьбе.
Двигательные и мышечно-тонические проявления.
Наиболее частым феноменом гипервентиляционного пароксизма явля-
ется ознобоподобный гиперкинез, который локализуется в руках и но-
гах, при этом пациент жалуется на ощущение внутренней дрожи. Особое
место в структуре гипервентиляционного синдрома, в том числе в ситуа-
циях пароксизма, занимают мышечно-тонические проявления: тетани-
ческие (карпопедальные) спазмы, крампи. Тетанический синдром (в ча-
стности, нормокальциемический, нейрогенный его—вариант) у больных
с вегетативными расстройствами может служить тонким индикатором
наличия у них гипервентиляционных проявлений. Поэтому положитель-
ный симптом Хвостека чаще всего указывает на связь нервно-мышечной
возбудимости с гипервентиляционными проявлениями в рамках психо-
вегетативного синдрома.
Чувствительные и алгические проявления. Чувствитель-
ные расстройства (парестезии — покалывание, онемение, чувство полза-
ния мурашек и др.) являются классическими, специфическими и наиболее
частыми признаками синдрома. Как правило, они локализуются в дисталь-
ных отделах конечностей, в области лица (периоральная область).
Психические проявления. Нарушения в виде беспокойства,
тревоги, страха занимают особое место в структуре гипервентиляционных
нарушений. С одной стороны, психические расстройства являются частью
клинических симптомов наряду с другими соматическими изменениями;
с другой — представляют собой эмоционально неблагополучный фон,
на котором и возникает гипервентиляционный синдром.
Диагноз. Диагноз психогенного гипервентиляционного синдрома осно-
вывается на следующих критериях:
• наличие жалоб на дыхательные, вегетативные, мышечно-тонические,
алгические нарушения, изменение сознания, психические расстройства;’
• отсутствие органического заболевания нервной системы и соматиче-
ского заболевания, в том числе заболевания легких;
• наличие психогений в анамнезе;
• положительная гипервентиляционная проба: глубокое и частое дыха-
ние в течение 3—5 мин воспроизводит большую часть имеющихся
у больного симптомов;
• исчезновение спонтанного или вызванного путем гипервентиляцион-
ной пробы криза при ингаляции воздуха, содержащего 5% СО2, или
при дыхании в целлофановый пакет, которое улучшает состояние
больного;
• наличие симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости
(тетании): симптомы Хвостека, положительная проба Труссо—Бонс-
дорфа, положительная ЭМГ-проба на скрытую тетанию;
• снижение концентрации СО2 в альвеолярном воздухе, сдвиг рН кро-
ви (в сторону алкалоза).
Дифференциальный диагноз при гипервентиляционном синдроме зави-
сит от ведущего его проявления. При наличии гипервентиляционных па-
роксизмов возникает необходимость дифференцировать его от бронхиаль-
ной и сердечной астмы.
Лечение. Лечение гипервентиляционного синдрома должно быть ком-
плексным. Устранение психических нарушений проводят с помощью пси-
хотерапевтического воздействия. Воздействие на нейрофизиологические и
нейрохимические основы механизмов гипервентиляционного синдрома
реализуется путем назначения психотропных, вегетотропных средств и
препаратов, снижающих нервно-мышечную возбудимость.
Назначают препараты, регулирующие кальциевый обмен, обмен магния —
эргокальциферол (витамин D2) в дозе 20 000—40 000 ME в день в течение
1—2 мес, глюконат кальция, глицерофосфат кальция. Могут быть примене-
ны также препараты, содержащие магний (магне В6, лактат магния и др.).
Одним из ведущих способов терапии гипервентиляционного синдрома
является дыхательная гимнастика: попытка постепенного перехода на диа-
фрагмальное (брюшное) дыхание; формирование правильного соотношения
между длительностью вдоха и выдоха — соответственно 1:2; урежение и уг-
лубление дыхания, а также использование психологической коррекции.
Один из эффективных методов лечения — использование метода биоло-
гической обратной связи. Преимущество его по сравнению с дыхательной
гимнастикой заключается в том, что пациент в состоянии контролировать
свое дцхание; это значительно ускоряет процесс образования нового дыха-
тельного паттерна и нормализации его состояния.

СВД включает проявление всех форм нарушения вегетативной регуля-
ции. Вегетативную дистонию называют синдромом потому, что, как пра-
вило, вегетативные расстройства — это вторичные проявления самых раз-
личных форм патологии.
Можно выделить три формы СВД:
• психовегетативный синдром;
• синдром периферической вегетативной недостаточности;
• ангиотрофоалгический синдром.
Психовегетативный синдром. Проявляется перманентно-пароксизмаль-
ными вегетативными нарушениями (панические атаки, некоторые формы
обмороков), обусловленными дисфункцией надсегментарного отдела веге-
тативной нервной системы. В этиологии этого синдрома основная роль от-
водится психогенным факторам.
Синдром периферической вегетативной недостаточности. Обусловлен ор-
ганическим поражением сегментарных вегетативных аппаратов, т. е. спе-
цифических симпатических и парасимпатических ядер, узлов, перифериче-
ских преганглионарных и постганглионарных вегетативных волокон. Ха-
рактерными клиническими проявлениями являются ортостатическая гипо-
тензия, тахикардия в покое и ригидный пульс, гипогидроз, атония мочево-
го пузыря и недержание мочи, запоры, диарея, импотенция. Синдром
встречается главным образом при заболеваниях, поражающих ПНС (сахар-
ный диабет, алкоголизм, амилоидоз и др.), но также и при заболеваниях
ЦНС ( мультисистемные атрофии).
Ангиотрофоалгический синдром. Клиническая картина синдрома скла-
дывается из характерных сочетаний вазомоторных, трофических и болевых
проявлений (акроэритрозы, эритромелалгия, синдром Рейно, комплекс-
ный регионарный болевой синдром). В основе синдрома лежит поражение
смешанных нервов, сплетений и корешков, иннервируюших руки и ноги.
Но он может быть частью и психовегетативного синдрома (болезнь Рейно).
Анализируя СВД, необходимо учитывать ряд факторов: 1) характер ве-
гетативных нарушений; 2) перманентность и пароксизмальность; 3) поли-
или моносистемный характер расстройств; 4) генерализованные системные
и локальные нарушения.
С учетом разделения вегетативной нервной системы на симпатическую
и парасимпатическую части в начале XX в. среди вегетативных расстройств
выделили ваготонию и симпатикотонию. Учение о симпатикотонии и ва-
готонии часто подвергалось критике, основу которой составляли представ-
ления о редкости в реальной практике таких чистых синдромов. Действи-
тельно, чаще приходится иметь дело со смешанными симпатическими или
парасимпатическими проявлениями, однако нередко удается выделить
преимущественную направленность нарушений либо разную направлен-
ность в отдельных функциональных системах (например, симпатическую
активность в кардиоваскулярной и парасимпатическую — в гастроинтести-
нальной системах). При всех оговорках и добавлениях следует признать,
что принцип выделения вегетативных нарушений по симпатикотониче-
ским и ваготоническим проявлениям остался плодотворным и сегодня.
Второй фактор связан с перманентностью и пароксизмальностью веге-
тативный нарушений. Если последние представляют собой очерченные во
времени и интенсивные “вегетативные бури” (паническая атаки), то обо-
значение остальных нарушений как “перманентные” в известной мере ус-
ловно. Все вегетативные симптомы динамичны. Таким образом, перма-
нентные нарушения — это не абсолютно стабильные показатели, а их час-
тые колебания, не улавливаемые клинически и не достигающие уровня ве-
гетативных кризов.
Выделение генерализованных, системных и локальных расстройств яв-
ляется в определенной степени условным. Казалось бы, наиболее ясен во-
прос о локальных синдромах. Известно, что локальные вегетативные нару-
шения могут возникнуть при поражении ПНС. Однако по мере своего раз-
вития и углубления они начинают обрастать генерализованными психове-
гетативными расстройствами, возникающими как реакция на хроническую
боль (если она имеется) или на дезадаптацию, вызванную локальными
расстройствами. И все же эта ситуация представляется достаточно очер-
ченной с позиций доминирования локальных форм СВД.
Сложнее разделение генерализованных и системных форм, так как они
могут быть результатом и нарушения функционирования надсегментарных
вегетативных образований (психовегетативный синдром), и поражения пе-
риферических вегетативных структур (синдром прогрессирующей вегета-
тивной недостаточности). Эти нарушения всегда являются полисистемны-
ми. Обнаруживаемая клинически моносистемность патологических прояв-
лений — чаще всего результат либо невыявления, либо субклинического
течения расстройств в других системах.
СВД, как правило, не является нозологической единицей. В классифи-
кации вегетативных расстройств выделяют первичные и вторичные цен-
тральные, периферические и сочетанные вегетативные нарушения. Подав-
ляющая доля вегетативных расстройств является вторичной, а в этих си-
туациях анализ нозологической сущности патологии, приведшей к СВД,
существенен для правильной диагностики и особенно для лечения.
С известной долей схематичности можно выделить ряд факторов, вызы-
вающих вегетативные нарушения.
• Конституциональные особенности. СВД конституциональной природы
обычно проявляется с раннего детства и характеризуется нестойкостью
вегетативных параметров: быстрой сменой окраски кожи, потливо-
стью, колебанием частоты сердечных сокращений и артериального
давления, болью и дискинезией в желудочно-кишечном тракте, склон-
ностью к субфебрилитету, тошнотой, плохой переносимостью физиче-
ского и умственного напряжения, метеотропностью. Нередко эти рас-
стройства носят наследственный характер. С возрастом указанные ли-
ца при правильном закаливающем воспитании достигают известной
компенсации, хотя всю жизнь остаются вегетативно стигматизирован-
ными. Существуют и очень тяжелые конституциональные вегетатив-
ные нарушения. Речь идет о семейной дизавтономии, синдроме Рай-
ли—Дея, при котором возникают грубейшие нарушения во внутренней
среде организма, несовместимые с жизнью, а в патологический про-
цесс существенно вовлечена периферическая вегетативная система.
» Психофизиологическое состояние. СВД психофизиологической природы.
Возникает у здоровых людей на фоне острого или хронического стрес-
са. Эмоционально-вегетативно-эндокринные реакции на острый
стресс являются нормальным физиологическим ответом организма и
не могут считаться патологическими. Однако избыточная неадекватная
выраженность реакций, длительность и частота их, нарушение адапта-
ционных возможностей человека являются уже патологическими, ос-
нову клинических проявлений которых составляет психовегетативный
синдром. Массовое проявление СВД психофизиологической природы
наблюдается при стрессовых экстремальных ситуациях.
Гормональная перестройка организма. Возникает в периоды пубертата и
климакса. В пубертатном возрасте имеются две предпосылки к появле-
нию вегетативных синдромов: возникновение новых эндокринно-веге-
тативных взаимодействий, требующих формирования иных интегра-
тивных паттернов, и быстрая часто акселерированная прибавка роста;
при этом создается разрыв между новыми физическими параметрами
и возможностями сосудистого обеспечения. Типичными проявления-
ми являются вегетативные нарушения на фоне мягких или выражен-
ных эндокринных расстройств, колебания артериального давления, ор-
тостатические синдромы с предобморочными и обморочными состоя-
ниями, эмоциональная неустойчивость, нарушение терморегуляции.
Вегетативные расстройства обостряются и в период климакса, что свя-
зано с физиологическими эндокринными и эмоциональными сопровожде-
ниями этого состояния. Вегетативные расстройства носят как перманент-
ный, так и пароксизмальный характер, а среди последних, помимо харак-
терных приливов, чувства жара, обильной потливости, могут возникать ве-
гетативно-сосудистые кризы. Следует подчеркнуть, что и климакс, и пу-
бертат характеризуются существенной психологической перестройкой.
Учитывая и этот факт, можно считать, что в основе этих вегетативных на-
рушений лежат и эндокринные, и психологические факторы.
• Органические соматические заболевания. При многих психосоматиче-
ских заболеваниях (гипертоническая, ишемическая, язвенная болез-
ни, бронхиальная астма), а также висцеральных заболеваниях с вы-
раженным алгическим компонентом (желчнокаменная, мочекамен-
ная болезни, хронический панкреатит) нередко формируются психо-
вегетативные синдромы. При психосоматических болезнях эти нару-
шения являются существенным фактором патогенеза, возникают до
окончательного становления описываемых заболеваний и носят на
ранних этапах психофизиологический характер. Хронические боле-
вые синдромы, являющиеся по существу хроническим болевым
стрессом, также сопровождаются психовегетативными нарушениями.
Последние ярко представлены и при аллергических расстройствах.
Большая группа соматических страданий, в число которых входят
эндокринные (сахарный диабет, гипотиреоз и др.), системные и ау-
тоиммунные (амилоидоз, склеродермия и др.), метаболические (пор-
фирия, криоглобулинемия и др.) болезни, сопровождается синдро-
мом прогрессирующей вегетативной недостаточности. Особое значе-
ние следует придавать сахарному диабету (с учетом его большой рас-
пространенности), при котором периферические вегетативные нару-
шения встречаются в 50—60% случаев.
Органические заболевания нервной системы. Их повреждение нередко
вызывает клинически значимые психовегетативные расстройства.
Помимо значения лимбико-ретикулярного комплекса, выявляется и
роль межполушарной асимметрии. Показана более тесная связь правого
полушария большого мозга с психовегетативной регуляцией. Приведенные
выше соображения основываются на топическом принципе, что вполне
обосновано, так как характер заболевания имеет меньшее значение. При
этом не следует забывать тип нарушений (разрушение и раздражение, об-
ширность деструкции мозга).
Синдром вегетативно-сосудисто-трофических нарушений часто возни-
кает при периферических синдромах (радикулопатии, плексопатии, невро-
патии). Основные клинические проявления обнаруживаются на руках и
ногах, часто они односторонние. Периферические (сегментарные) вегета-
тивные синдромы еще совсем недавно сводились к диагностике “ганглио-
нитов”, “трунцитов” и повреждению чревного сплетения (”солярит”). Со
всей определенностью следует подчеркнуть, что подобная диагностика ма-
лооправданна.
Профессиональные заболевания. Ведущие проявления — психовегета-
тивный (в основном астеновегетативный) синдром и синдром вегета-
тивно-сосудисто-трофических расстройств в руках и, реже, ногах.
• Невротические и другие психические расстройства. Речь идет прежде
всего об аффективно-эмоциональных нарушениях. СВД при невро-
зах — одна из наиболее частых форм, вызывающих вегетативные на-
рушения. Последние рассматриваются как облигатное проявление нев-
розов. СВД в этой ситуации является классическим проявлением пси-
ховегетативного синдрома. Должна быть подчеркнута и роль различных
форм депрессии, как в виде отчетливо синдрома, так и в виде ее маски-
рованных (ларвированных) форм. Как и при органических церебраль-
ных расстройствах, когда вегетативные симптомы перекрываются сен-
сомоторными, в картине психических заболеваний отчетливо домини-
руют психопатологические синдромы. При этом нередко игнорируется
сопутствующая вегетативная дисфункция. Обоснованием этой доста-
точно прагматической позиции служит исчезновение вегетативных на-
рушений при успешном лечении психопатологических расстройств.
Таким образом, при выявлении синдрома вегетативной дистонии необ-
ходимо установить факторы, играющие ведущую роль в его генезе. Прове-
дение этого анализа имеет первостепенное практическое значение, так как
определяет терапевтическую тактику врача. Исходя из этого, синдром веге-
тативной дистонии не может фигурировать в качестве основного клиниче-
ского диагноза.

Функцией вегетативной нервной системы является удержание функцио-
нальных параметров деятельности различных систем в границах гомеоста-
за, т. е. поддержание постоянства внутренней среды; вегетативное обеспе-
чение психической и физической деятельности, адаптация к меняющимся
внешним средовым условиям.
Можно выделить два уровня вегетативной нервной системы: сегментар-
ный (периферический) и надсегментарный (центральный). Истинно веге-
тативные аппараты составляют сегментарную вегетативную нервную систе-
му, которая разделяется на симпатическую и парасимпатическую.
В надсегментарном уровне вегетативной регуляции невозможно выделить
специфические вегетативные центры, отсутствуют морфофункциональные
особенности, характерные для вегетативной нервной системы. При раздра-
жении этих систем вегетативные ответы всегда возникают в комплексе с ак-
тивацией других функциональных систем в картине целостного поведенче-
ского акта или его фрагмента. Внутри этого уровня по характеру функцио-
нального ответа выделяют эрготропную и трофотропную системы.
Сегментарная вегетативная нервная система. Симпатические
нейроны расположены в боковых рогах и промежуточной зоне грудных
и верхнепоясничных сегментов спинного мозга. Аксоны нейронов с перед-
ними корешками выходят из позвоночного канала и подходят к симпати-
ческому стволу (преганглионарные волокна). Симпатический ствол распо-
лагается по обеим сторонам позвоночника и содержит 20—22 парных узла
(3 шейных, 10—12 грудных, 3—4 брюшных и 4 тазовых). Преганглионар-
ные волокна частично прерываются в узлах, частично идут, не прерываясь,
к превертебральным симпатическим узлам. Вегетативные волокна после
переключения в узлах определяются как постганглионарные и отличаются
меньшей толщиной миелиновой оболочки, а следовательно, имеют и
меньшую скорость проведения импульса по сравнению с преганглионар-
ными. Среди сплетений, в состав которых входят превертебральные узлы,
наиболее крупными являются сердечное, легочное, подчревное и самое
большое — чревное (солнечное) сплетение. В превертебральных сплетени-
ях прерываются симпатические волокна, не имевшие контакта с нейрона-
ми симпатической цепочки, в них находятся и парасимпатические нейро-
ны. Вегетативные волокна после прохождения сплетений идут уже непо-
средственно к тканям иннервируемых органов или подходят к узлам в са-
мих органах (сердце, желудочно-кишечный тракт).
П а р а с и м п а т и ч е с к и е нейроны расположены в мозговом стволе
и боковых рогах спинного мозга на крестцовом уровне. На уровне мозго-
вого ствола — это вегетативные ядра глазодвигательного (III) нерва, аксо-
ны его идут с волокнами этого нерва, прерываясь в ресничном узле.
Постганглионарные волокна вызывают сужение зрачка. Ядра парасимпати-
ческих нервов, регулирующих слезотечение и слюнотечение, расположены
в области моста мозга. Преганглионарные волокна идут в составе лицевого
(VII) нерва, прерываются в крылонебном, поднижнечелюстном и подъя-
зычном узлах. Постганглионарные нейроны обеспечивают слезотечение,
выделение слизи в носовых проходах и слюнотечение. Нижнее слюноотде-
лительное ядро расположено в бульбарном отделе мозгового ствола, его
преганглионарные волокна выходят из черепа с языкоглоточным (IX) нер-
вом, прерываясь в ушном узле. Постганглионарные волокна направляются
к околоушной железе.
Блуждающий нерв (X) регулирует деятельность органов, расположенных
в грудной и брюшной полостях. Преганглионарные волокна выходят из
черепа через яремное отверстие и идут в составе сосудисто-нервного пуч-
ка. По своему ходу блуждающий нерв отдает волокна на уровне шеи, груд-
ной клетки, брюшной полости, которые прерываются в сплетенияхд распо-
ложенных вблизи от органов. Левый блуждающий нерв преимущественно
иннррвирует желудок, поджелудочную железу и печеночно-пузырную сис-
тему, правый — кишечник.
Тазовые парасимпатические нервы берут начало от нейронов, лежащих
в боковых рогах крестцовых сегментов. Их преганглионарные аксоны
оканчиваются в узлах, расположенных вблизи от тазовых органов. Имеют-
ся наблюдения, что парасимпатические преганглионарные волокна поки-
дают спинной мозг в составе не только передних (это характерно для сим-
патических волокон), но и задних корешков.
Имеются очень существенные медиаторные различия между симпатиче-
ской и парасимпатической частями вегетативной нервной системы. Аце-
тилхолин выделяется во всех промежуточных узлах вегетативной нервной
системы и в постганглионарных парасимпатических волокнах. В постганг-
лионарных симпатических волокнах (за исключением потоотделительных)
выделяются норадреналин и адреналин. Выделяются два типа адреноре-
цепторов — а и р. Норадреналин оказывает воздействие на а-рецепторы, a
адреналин — на а- и р-рецепторы.
Надсегментарные вегетативные образования. В составе надсегментарных
структур мозга, имеющих отношение к вегетативной регуляции, наиболее
важную роль играют три образования: мозговой ствол, гипоталамус и обо-
нятельный мозг.
В мозговом стволе можно выделить три типа образований, участвующих
в регуляции вегетативных функций.
Парасимпатические ядра III, VII, IX и X пар черепных нервов, относя-
щихся к истинной сегментарной вегетативной нервной системе.
• Полуспециализированные образования, к числу которых относятся
вазомоторный центр, регулирующий уровень артериального давления
и частоту сердечных сокращений, и дыхательный центр. Полуспе-
циализированными эти образования обозначены потому, что вместе
с вегетативными кардиоваскулярными и дыхательными сдвигами они
оказывают облегчающие и тормозящие влияния на моторные функ-
ции спинного мозга, осуществляя интеграцию двигательных и веге-
тативных функций.
• Ретикулярная формация головного мозга. Участие последней в регу-
ляции сна и бодрствования очевидно. Ретикулярная формация осу-
ществляет связь и координацию восходящих (уровень бодрствова-
ния) и нисходящих (вегетативных и моторных) влияний.
Важным звеном вегетативной и нейроэндокринной регуляции является
гипоталамус. Внутри гипоталамуса выделяют специфический и неспеци-
фический отделы. К первому относятся группы нейронов, проецирующих-
ся на гипофиз, эффект раздражения или разрушения которых носит спе-
цифический характер, а отличительной особенностью нейронов является
способность к нейрокринии. При этом образуются либо сами тропные
гормоны (АДГ), либо факторы, стимулирующие или тормозящие секрецию
тропных гормонов в аденогипофизе. К специфическим отделам относятся
также хеморецепторы, воспринимающие сигналы из внутренней среды
(гликорецепторы, осморецепторы и т. д.). Нарушение функционирования
этих отделов проявляется в клинике отчетливыми и характерными нейро-
эндокриннообменными синдромами.
Другой отдел гипоталамуса функционально является продолжением ре-
тикулярной формации мозгового ствола и может быть обозначен как не-
специфический, в связи с тем что раздражение его ведет к комплексу пси-
хофизиологических сдвигов. Следовательно, гипоталамус — это важная
интегративная структура, обеспечивающая взаимодействие вегетативных,
эндокринных и эмоциональных компонентов деятельности организма.
Обонятельный мозг включает такие структуры, как миндалевидное те-
ло, гиппокамп, медиальнобазальную кору височной доли. Они играют
важную роль в эмоционально-вегетативной интеграции, вегетативном
обеспечении целостных форм поведения.
В целом все указанные образования составляют лимбико-ретикулярный
комплекс: интегративный аппарат мозга, обеспечивающий адаптивное це-
ленаправленное поведение. При этом эрготропные системы обеспечивают
активную физическую и психическую деятельность, осуществляют приспо-
собление к меняющимся условиям внешней среды, обеспечивают реакции
на стресс, способствуют течению катаболических процессов. В вегетатив-
ной сфере при этом мобилизуется преимущественно симпатико-адренало-
вое звено. Трофотропные системы осуществляют анаболические, нутри-
тивные процессы в период отдыха, расслабления, фазы медленного сна,
при внешних обстоятельствах не требующих преодоления, борьбы с ними’
Их деятельность направлена на поддержание гомеостатического равнове-
сия. При этом наблюдается преимущественно вагоинсулярная ориентация
вегетативных сдвигов.
Важно подчеркнуть, что патология надсегментарных образований вы-
зывает не только вегетативные сдвиги, а всегда комплекс полисистемных
реакций, где вегетативные нарушения не являются детерминированными
(ни по форме, ни по локализации). В их основе лежит нарушение инте-
гративной деятельности, определяемое как “синдром дезинтеграции”
[Вейн А. М., 1966]. Проявлением его является рассогласование деятель-
ности различных систем мозга (сенсомоторной, эмоциональной, вегета-
тивной), а вегетативная дисфункция отражает нарушение адаптивной,
приспособительной деятельности.